Симптомы и клиника. Симптомы и признаки синдрома Штурге - Вебера

Синдром Штурге - Вебера вызывает появление пятна цвета портвейна обычно на лбу и верхнем веке в районе 1-го или 2-го ответвления тройничного нерва. Лептоменингеальная ангиома возникает у 90% пациентов, когда пятно вовлекает верхние и нижние веки с одной стороны, но только в 10-20% случаев при повреждении только одного века. Неврологические осложнения включают судороги, очаговые неврологические дефициты (например, гемипарез) и умственную отсталость. Расстройство может также привести к развитию глаукомы и сосудистых пороков развития, которые могут увеличить риск сердечно-сосудистых событий (например, инсульта, тромбоза, венозной окклюзии, инфаркта). Синдром не наследуется; этиология не ясна. Типы.

Выделяют 3 типа.

Тип I: портвейновое пятно и ангиома мозга.
Тип II: портвейновое пятно без ангиомы мозга.
Тип III: ангиома мозга без портвейнового пятна.

Симптомы и признаки синдрома Штурге - Вебера

Портвейновые пятна могут различаться по размеру и цвету от светло-розового до темно-фиолетового.

Судороги возникают примерно у 75-90% пациентов и обычно начинаются в возрасте 1 года. Судороги обычно фокальные, но могут стать генерализованными. Гемипарез на стороне, противоположной портвейновому пятну, развивается у 25-50% пациентов. Около 50% пациентов имеют умственную отсталость и больше половины имеют некоторые трудности в обучении. Развитие может быть отложено.

Глазное яблоко может быть увеличено и выпирать из орбиты (буфтальм).

Диагностика синдрома Штурге - Вебера

Диагноз предполагают при наличии характерного портвейнового пятна. КТ и МРТ используют для проверки наличия лептоменингеальной ангиомы. Неврологическое обследование проводят с целью выявления неврологических осложнений.

Лечение синдрома Штурге - Вебера

Лечение фокусируется на симптомах. Используются противосудорожные препараты и лекарственные средства для лечения глаукомы. Часто назначают маленькие дозы ацетилсалициловой кислоты, чтобы помочь предотвратить инсульты. Селективный фототермолиз может сделать портвейновое пятно более светлым.

Родимые пятна - цветные пятна на коже, которые присутствуют у детей при рождении или появляются вскоре после рождения. У более 10 из 100 младенцев есть родинки.

Родинки бывают разного цвета - ярко-красные, розовые, коричневые, и голубоватые. Они могут быть плоскими или рельефными. Родинки различают по цвету и внешнему виду.

Наиболее распространенные типы родинок включают в себя:

Пятна цвета кофе с молоком

Это пятна светло-коричневого цвета. Наличие до трех таких пятен на теле, как правило, нормально. Большее количество пятен, возможно, указывает на расстройство, которое называется нейрофиброматоз - генетическое заболевание, вызывающее опухоли кожи.

Гемангиомы

Гемангиомы - плоские или слегка приподнятые пятна, имеющие ярко-красный или синеватый цвет. Они могут появиться на любом участке тела, но часто встречаются на лице, голове и шее. Гемангиомы обычно присутствуют при рождении или развиваются в течение первых нескольких недель жизни. Эти родимые пятна, как правило, быстро растут в течение первых 12 месяцев жизни ребенка. Но они перестают расти после первого года, а затем постепенно исчезают. Гемангиомы также могут быть обнаружены внутри тела. Есть два типа гемангиом:

Земляничная (клубничная) гемангиома - этот тип гемангиомы, как правило, немного приподнят над кожей и имеет ярко-красный цвет. Этот цвет связан с многочисленными, расширенными кровеносными сосудами, которые расположены близко к поверхности кожи. Эти гемангиомы обычно исчезают самостоятельно до десяти лет (в возрасте до пяти лет почти у половины детей). Большинство из них даже не требуют никакого лечения, если не расположены в местах, где они могли бы нарушить нормальные функции организма, например, вокруг рта, носа, глаз, ануса или горла.
Кавернозная гемангиома - этот тип гемангиомы располагается под кожей. Они более опухшие, чем клубничные гемангиомы, а также имеют более голубоватый цвет. Этот тип гемангиомы имеет меньшую вероятность исчезнуть самостоятельно. Гемангиома на лице иногда похожа на симптомы сосудистых пороков развития мозга, поэтому врач может рекомендовать МРТ , чтобы поставить точный диагноз.

«Пятна цвета лосося»

Их часто называют "поцелуи ангела" или "укусы аиста". Эти безвредные родинки розоватого или светло-красного цвета могут быть обнаружены в любом месте на теле ребенка, но чаще всего они появляются на задней части головы и шеи. Обычно они едва видны. Для этого типа родимого пятна лечение не требуется.

Обычные родинки

Родинки имеют вид темно-коричневых или черных пятен. Почти каждый человек имеет небольшие родинки. Они обычно появляются после рождения, и на самом деле это небольшие группы окрашенных (пигментированных) клеток кожи.

Монгольские пятна

Эти плоские родимые пятна на поверхности кожи имеют серо-голубой цвет и часто расположены на ягодицах или у основания позвоночника. Монгольские родимые пятна безвредны, однако их иногда ошибочно принимают за синяки. Монгольские пятна, как правило, исчезают в период полового созревания.

Пятна цвета портвейна

Пятна цвета портвейна - розовые, красные, или фиолетовые пятна на коже. Они могут быть разного размера и возникать на лице, шее, руках или ногах. Большие пятна цвета портвейна на лице могут быть признаками синдрома Стердж-Вебера, который может закончиться приступами и интеллектуальной инвалидностью.

Врожденный волосатый невус

Врожденный волосатый невус (гигантский волосатый невус) является темным, текстурированным пятном, существующим с рождения. Многие из них покрыты, по крайней мере, частично, волосами. Они могут быть очень большими, покрывать брюшную полость и бедра, или иметь меньший размер и могут быть многоочаговыми. Это родимое пятно в некоторый момент жизни может перерасти в меланому. Врожденный волосатый невус удаляется по мере возможности. В зависимости от размера и местоположения невуса может возникнуть потребность в восстановительной операции, чтобы достичь хорошего косметического результата.

Причины появления родинок

Точная причина появления родинок неизвестна.

Факторы риска родимых пятен

Факторы, которые повышают вероятность появления родинок:

Гемангиомы чаще встречается у женщин и недоношенных детей;
Монгольские пятна чаще встречаются среди жителей Азии, африканцев, индейцев и латиноамериканцев;
Пятна кофе с молоком чаще встречаются у афро-американцев.

Симптомы родимых пятен

Приведенные симптомы, кроме родинок могут быть вызваны другими заболеваниями. Сообщите врачу, если у вас есть любой из них.

Симптомы включают в себя:

Изменения в цвете кожи (кожа светлее или темнее чем обычно);
Приподнятость или припухлость на коже;
Изменения в текстуре кожи;
Другие повреждения на коже.

Могут отличаться по размеру и внешнему виду;
Скорее всего, присутствуют при рождении или появляются в первые несколько недель или месяцев жизни;
Обычно встречаются на лице и шее.

Большинство из родимых пятен, хотя косметически нежелательным, но как правило, безвредны. Тем не менее, гемангиомы и пятна цвета портвейна могут привести к некоторым осложнениям:

Гемангиомы

Открытая рана или язва;
Непривлекательный внешний вид или нарушение функции близлежащих органов (например, глаз или рта);
Чрезмерное кровотечение после травмы;
Внезапный и быстрый рост.

Пятна цвета портвейна

Эмоциональные и социальные осложнения;
Вмешательство с функцией близлежащих органов (например, глаз);
Проблемы роста;
Легкое кровотечение.

В редких случаях родинки могут стать злокачественными. Любые подозрительные пигментированные поражения должны быть осмотрены врачом и находиться под наблюдением или удалены.

Диагностика родимых пятен

Врач спросит о симптомах и истории болезни, а также выполнит медицинский осмотр. Родинки, как правило, диагностируются на основании внешнего вида кожи. Если есть какие-либо подозрения в диагностике родинок, для лабораторного исследования может быть назначена биопсия , и вы можете быть направлены к дерматологу - врачу, который специализируется на кожных заболеваниях.

Лечение родимых пятен

Большинство родимых пятен не требуют медицинского вмешательства. Лечение, как правило, рекомендуется в следующих случаях:

Косметически нежелательный эффект;
Родинка вызывает дискомфорт и осложнения;
Родинка имеет потенциал для развития в более тяжелое состояние, например опухоль (редко).

Варианты лечения включают следующее:

Кортикостероидные препараты - противовоспалительные лекарства, которые могут назначены перорально или в виде инъекций. Это наиболее распространенный метод лечения для быстро растущих гемангиом. Тем не менее, кортикостероидные препараты длительного использования, принимаемые перорально, имеют ряд рисков, в том числе замедление роста детей и повышение уровня сахара в крови;
Лазерная терапия - лазер может быть использован для предотвращения роста гемангиом и удаления гемангиом и пятен цвета портвейна;
Хирургическая операция - может быть необходима для удаления пигментированных поражений (например, родинок) или удаления шрамов от других методов лечения;
Косметические средства - есть много средств макияжа, которые эффективно прикрывают родимые пятна. Их иногда называют корректирующие и маскирующие косметические средства.

Для проходящих лечение или наблюдение важны регулярные осмотры у врача или дерматолога.

Профилактика родинок

Не существует методов, позволяющих предотвратить появление родинок. Родинки являются врожденными и присутствуют при рождении или появляются в первые несколько недель жизни.

33-летняя Кэти Пайпер, которая практически лишилась лица вылитой на нее серной кислоты, приняла участие в благотворительном проекте. Телеведущая и модель пригласила четырех британок с различными серьезными кожными проблемами и помогла им преобразиться с помощью макияжа.

Женщины во всем мире борются с неуверенностью в себе. Эта битва против собственных комплексов может быть еще более трудной для тех, кто страдает розацеа, витилиго или чье лицо покрыто рубцами и шрамами. Британская телеведущая Кэти Пайпер, которую облили серной кислотой, решила привлечь внимание к этой теме. Она пригласила четырех женщин с проблемами кожи в один из лондонских салонов красоты, чтобы показать, как можно изменить себя с помощью макияжа.

Кэти хотела доказать, что косметику можно использовать в качестве инструмента для повышения самооценки, а не только для того, чтобы скрыть недостатки. «Мое лицо - это уникальный холст. Я с гордостью могу ходить и вовсе без макияжа», - сказала Пайпер в одном из интервью.

Драматические трансформации четырех героинь проекта телеведущей будут показаны в рамках документального фильма «Кэти Пайпер: лицом к лицу», который выйдет в эфир в середине апреля.

Филль: шрамы

23-летняя Филль получила травму в автокатастрофе два года назад, во время того, как работала добровольцем в Гане. Визажисты дали такие бьюти-советы Филль: «Начинайте макияж с нанесения увлажняющего крема, а тональную основу накладывайте с помощью бьюти-блендера. Это позволит «вбить» средство в кожу и создать ровное покрытие без заметных шрамов и вмятин».

Рошель: витилиго

Рошель диагноз витилиго был поставлен, когда ей было всего 11 лет. В школе одноклассники издевались над ней из-за белых пятен на коже. Сейчас 27-летняя Рошель предпочитает не краситься, потому что она не хочет прятать свою естественную красоту. Но теперь она готова поэкспериментировать. С помощью консилера визажистам удалось полностью скрыть следы болезни, но сама Рошель призналась, что вряд ли сможет делать себе такой мейкап каждый день перед выходом из дома.

Лиза: пятно портвейна

Лиза родилась с уникальным дефектом кожи, который называется пятно портвейна. На пораженном участке лица появляется скопление расширенных капилляров, образующих красное пятно, которое может быть разных размеров и разных оттенков - от светло-розового и красного до темно-фиолетового. Когда макияж был закончен, Лиза была просто ошеломлена. «Я сейчас заплачу. Я думала, что ненавижу свое лицо, но сейчас поняла, что могу быть другой, и это здорово!« - сказала она.

Санна: розацея

Диагноз розацеа был поставлен Санне в сентябре прошлого года. Девушка призналась, что заболевание повлияло на ее отношения с бизнес партнерами, и теперь она очень переживает, что о ней думают люди. Увидев результаты своего преображения, она похвалила визажистов за прекрасную работу: «Спасибо, мои красные пятна на щеках практически исчезли, это удивительно!».

В фильме также расскажут и историю самой Кэти Пайпер. Она стала жертвой своего жестокого экс-бойфренда, Дэниэла Линча, который нанял сообщника и плеснул в лицо модели серную кислоту. В результате атаки Пайпер потеряла свои веки, большую часть носа и часть уха. Ее кожа лица была изъедена так, что был виден череп. Она провела в больнице семь недель. После серьезной операции Кэти оставалась в коме 12 дней. Пайпер потеряла 38 кг, и какое-то время ей вводили пищу через катетер. Затем два года по 23 часа в день она носила специальную пластиковую маску, чтобы свести шрамы к минимуму. В общем сложности девушка перенесла около 100 операций, чтобы восстановить кожу лица. Сейчас она руководит благотворительным фондом и помогает тысячам женщин с подобными проблемами.

Синдром Штурге-Вебера (СШВ) - это спорадическое нейроокулокожное заболевание (факоматоз) с возникновением ангиом (доброкачественных сосудистых опухолей) мягкой мозговой оболочки и кожи лица (пятен цвета портвейна), как правило, в области иннервации глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва (хотя ангиомы могут быть и на теле человека, чаще на верхней части туловища). Возможны другие проявления поражения кожных покровов: гипертрофии и отек мягких тканей и слизистых оболочек, пятна «кофейного» цвета и участки гипопигментации на коже туловища и конечностей.

Распространенность пятен цвета портвейна на коже лица и волосистой части головы (так называемый «поцелуй ангела») среди живорожденных новорожденных достигает 3 на 1000. Однако не все дети с такими пятнами страдают СШВ. Риск развития СШВ повышается до 25% при одном пятне цвета портвейна, занимающем половину лица, включая периорбитальную область, до 33% при поражении обеих половин лица, включая периорбитальную область. В то же время описаны единичные случаи СШВ без пятен цвета портвейна на лице. Средняя популяционная распространенность СШВ - один случай на 20 - 50 тыс. живорожденных. Заболевание одинаково часто встречается как у девочек, так и у мальчиков.

СШВ является результатом нарушения эмбрионального развития мезодермы и эктодермы на 6 - 9 неделе гестационного развития плода, то есть в течение первых двух месяцев вынашивания беременности. Ангиомы формируются из остатков сосудистого сплетения, которое остается в области головной части нервной трубки. Ряд экспертов связывают причину развития этого заболевания с мутацией гена на хромосоме 4q. Реже встречается хромосомная причинная мутация СШВ – трисомия 10 хромосомы, которая описана в клетках в области пятна цвета портвейна и отсутствует в нормальных клетках кожи. СШВ может быть ассоциирован с другим факоматозом – синдромом Клиппеля-Треноне-Вебера. Риск наследования такой формы заболевания низкий. Преобладают спорадические мутации генов (de novo) в отдельных группах клеток мозговых оболочек, сосудов мозга, кожи.

Клиника. Помимо косметического дефекта на коже лица, часто вызывающего расстройства депрессивного характера (особенно у девочек-подростков и женщин), СШВ ассоциируется с вариабельным поражением центральной нервной системы (ЦНС), включая эпилептические припадки, задержку умственного развития, когнитивные расстройства вариабельной степени тяжести, гемиплегию, буфтальм и глаукому. Аномалии развития сосудов не являются статическими и могут прогрессировать в течение жизни. Поражение кожи и мягкой мозговой оболочки бывает односторонним (около 85% случаев) или двусторонним (около 15% случаев). В целом заболевание может проявляться в виде изолированного поражения кожи, сочетанного поражения кожи и ЦНС, а также органа зрения (глаза). Патологически расширенная сеть сосудов чаще расположена в зоне иннервации 1-й ветви тройничного (тригеминального) нерва, который иннервирует не только лицо, но и мозговые оболочки. Поэтому сходное расширение сосудистой сети возможно и на мозговых оболочках на той же стороне (унилатерально), где расположено пятно цвета портвейна на лице. При полнокровии патологически расширенной сосудистой сети мозговых оболочек (например, при повышении температуры тела, в том числе вызванном прививками, перегреванием на открытом солнце или в бане) возможны раздражение коры головного мозга и провокация эпилептических припадков.

Клиническая симптоматика поражения ЦНС зависит от расположения и размеров ангиом мягкой мозговой оболочки, чаще теменной и затылочной долей. Гидроцефалия (при рождении и у младенцев) или внутричерепная гипертензия (у детей и взрослых) развивается вследствие нарушения венозного оттока из полости черепа из-за внутримозговых ангиом, как кальцинированных, так и некальцинированных. С учетом характера поражения головного мозга, который очень широко варьирует у разных больных, высок риск развития симптоматической фокальной эпилепсии (от 70 - 75 до 90%). Выраженные когнитивные расстройства и умственная отсталость не являются обязательным симптомом СШВ, но могут развиться вследствие повторных нарушений мозгового кровообращения, если таковые произошли, и поздно диагностированной (часто фармакорезистентной) симптоматической эпилепсии (билатеральное поражение ЦНС и ранний дебют эпилепсии - первый год жизни, - являются предиктором серьезных психоневрологических проблем). Поэтому пациенты должны состоять на диспансерном учете у нейрогенетика и невролога-эпилептолога, чтобы развитие ребенка шло в соответствии с возрастом.

В настоящее время выделяют три классические формы СШВ:
1 тип – ангиомы лица и мягкой мозговой оболочки, может быть глаукома;
2 тип – только ангиомы лица, без поражения ЦНС, может быть глаукома;
3 тип – только ангиомы мягкой мозговой оболочки, как правило, без глаукомы.

Помимо классических форм в рамках СШВ выделяют до 10 его вариантов, в том числе следующие:
синдром Schirmer – глазокожный ангиоматоз с капиллярным невусом лица и ранней глаукомой;
синдром Milles – глазокожный ангиоматоз с капиллярным невусом лица и гемангиомой сосудистой оболочки глаза без глаукомы;
синдром Knud–Krubbe – энцефалотригеминальный ангиоматоз без глазных симптомов;
нейроангиоматоз энцефалотригеминальный глазокожный – телеангиэктатический невус лица, гемангиома верхней челюсти, черепно-лицевая гемигипертрофия, ангиоматоз конъюнктивы и сосудистой оболочки глаза, отслойка сетчатки;
синдром Weber-Dumitri – ангиоматозная гемигипертрофия,
эпилепсия, идиотия;
синдром Loford – ангиоматоз кожи, головного мозга, глаза без глаукомы.

Развитие глаукомы при СШВ возможно в любом возрасте. Глаукома поражает глазное яблоко унилатерально расположению пятна цвета портвейна на лице и может стать причиной повреждения зрительного нерва, прогрессирующего снижения зрения, буфтальма. Гемангиомы глазного яблока могут со временем приводить к дегенерации эпителия сетчатки, кистозной дегенерации, отслойке сетчатки и потере зрения, поэтому ребенок, подросток или взрослый, страдающий этим заболеванием, нуждаются в диспансерном наблюдении у врача офтальмолога и/или офтальмохирурга.

К методам параклинической диагностики СШВ относятся (см. фото ):
ангиография церебральных артерий, вен и синусов (МР-ангиография и СКТ-ангиография – неинвазивные методики применяются как у детей, так и у взрослых), которая определяет несостоятельность поверхностных корковых вен, пустые дуральные синусы, патологическую извитость вен;
спинномозговая пункция с последующим забором ликвора на исследование (характерно повышение белка);
компьютерная томография (КТ) головного мозга (предпочтительнее многосрезовая спиральная компьютерная томография – МСКТ) – внутримозговые кальцификаты, симптом «трамвайных рельсов», корковая атрофия, аномальное расширение венозной сети хориоидальных сплетений боковых желудочков;
магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга (предпочтительнее МРТ с контрастированием гадолинием) – расширение хориоидальных сплетений, окклюзия венозных синусов, кортикальная атрофия, демиелинизация головного мозга дистрофического генеза;
однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) - области гиперперфузии вещества головного мозга (на ранних стадиях развития заболевания), области гипоперфузии головного мозга (на поздних стадиях развития заболевания),;
позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) – участки гипометаболизма головного мозга;
видео-ЭЭГ-мониторинг – снижение мощности биоэлектрической активности головного мозга, полифокальная эпилептиформная активность, представленная преимущественно пароксизмами высокоамплитудных тета- и дельтаволн.

Люди, страдающие СШВ, должны находиться под наблюдением мультидисциплинарной команды врачей, имеющих подготовку в области диагностики и лечения наследственных нейрокожных синдромов, в которую входят медицинский генетик (нейрогенетик), дерматолог, невролог-эпилептолог, нейрохирург, нейропсихолог (психолог), офтальмолог (офтальмохирург), сосудистый хирург, нейрорадиолог.

В лечении заболевания используют противосудорожные и психотропные средства (при эмоциональных и когнитивных нарушениях), а также препараты, снижающие внутричерепное и внутриглазное (диуретики, М-холиномиметики) давление. Проводят рентгенотерапию и (по показаниям) нейрохирургическое лечение (хирургическое удаление ангиом в полости черепа при необходимости).

Лазерное лечение сосудистой патологии кожи. В терапии гемангиом кожи традиционно применяется широкий спектр методов лечения, который включает криодеструкцию жидким азотом, диатермо-электрокоагуляцию, Букки-терапию, введение склерозирующих агентов, СВЧ-воздействие, рентгенотерапию, а также хирургическое иссечение, применение кортикостероидных гормонов, длительное лечение пропранололом. Вместе с тем проблема терапии гемангиом кожи окончательно не решена. Неудовлетворительный косметический результат, побочные эффекты и осложнения применяющихся физиотерапевтических, медикаментозных и хирургических методов коррекции гемангиом обусловили необходимость дальнейшего изучения и разработки оптимального лечебного подхода при коррекции данной патологии. Среди наиболее современных методов лечения плоских поверхностных гемангиом и пламенеющего невуса («винного пятна») золотым стандартом признана лазеротерапия с использованием неабляционных лазерных технологий. Для лечения гемангиом и сосудистых мальформаций применяются: в первую очередь импульсный лазер на красителе (ИЛК) с лампой-вспышкой (585 - 595 нм), а также александритовый (755 нм), КТР (532 нм), Nd:YAG (1064 нм) лазеры и источник интенсивного импульсного света (ИИИС) - 550 - 1200 нм.

При наличии показаний к лазерному лечению сосудистой патологии кожи аппаратом выбора является импульсный лазер на красителях (ИЛК), поскольку особенностями лечения с помощью ИЛК являются: способность воздействовать только на патологические кровеносные сосуды; процедура лечения почти безболезненна и в большинстве случаев не требует дополнительного местного обезболивания или проведения наркоза; в связи с коротким временем выполнения процедуры лечение амбулаторное и не требует пребывания в стационаре.

Процедуры лазеротерапии в области кожи лица рекомендуется проводить в осенний и зимний сезоны для минимизации накопления в эпидермисе конкурирующего хромофора – меланина. Всем пациентам следует избегать пребывания под открытыми лучами солнца, при необходимости пользоваться солнцезащитной косметикой с высоким SPF (sun protection factor) – фактором защиты от солнечного излучения.

Гемангиомы - это разновидность невусов, т.е. скопления определенного типа клеток в одном участке кожи. В случае с гемангиомами - это скопления клеток, образующих кровеносные капилляры, собственно, скопления капилляров, часто видоизмененных. В связи с тем, что такие обладают определенными клиническими особенностями и рисками, а также участвуют в кровообращении, они выделены в отдельную группу заболеваний.

Пламенеющий невус (винное пятно, пятно цвета портвейна)

Винный невус - это скопление зрелых расширенных капилляров. Внешне выглядит как ярко-розовое или пунцовое пятно с четкими границами. У представителей негроидной и монголоидной популяций цвет пятна может быть черным. Размер невуса бывает огромным и может занимать половину тела. Излюбленная локализация этого порока - задняя область шеи (невус Унны). Может также располагаться на лице или одной его половине, на слизистых оболочках. С течением времени невус может уплотняться и возвышаться над поверхностью кожи.

Пламенеющий невус - это врожденный порок развития, встречающийся как изолированно, так и при некоторых генетических заболеваниях. Например, при синдроме Штурге-Вебера, синдроме Клиппеля-Треноне-Вебера, синдроме Рубинстайна-Тейби, синдроме Кобба, синдроме Видемана-Беквита и при трисомии 13.

В тоже время, пламенеющий невус можно иногда перепутать с транзиторными пятнами цвета красной рыбы (плоской гемангиомой или простым невусом), которые встречаются у 30-50% здоровых детей и при локализации на лице исчезают со временем, а при локализации на затылке и шее могут исчезать и появляться вновь, но прикрытые волосами почти незаметны.

Капиллярная гемангиома - земляничный невус

Это ярко-красные пятна, четко отграниченные и выступающие над кожей. Могут быть обнаружены на любой части тела. Появляются эти пятна или внутриутробно, или в первые два месяца после рождения.

Этот вид гемангиом может спонтанно исчезать и появляться вновь. К 9 годам капиллярная гемангиома исчезает бесследно у 95% детей. В связи с чем хирургическое лечение этого вида невусов не рекомендовано. Разумнее ждать, бережно относиться к данному участку кожи, чтобы избежать инфицирования, изъязвления, кровотечения.

Кавернозные гемангиомы

Кавернозные гемангиомы могут сочетаться с земляничным невусом. В этом случае они внешне выглядят одинаково. При изолированной кавернозной гемангиоме, располагающейся глубоко под кожей, цвет самой кожи или не меняется, или имеет синюшный оттенок.

Кавернозные гемангиомы также склонны к спонтанному самоизлечению, т.е. могут исчезнуть самостоятельно. Однако если локализация и развитие гемангиомы мешает развитию или функционированию какого либо органа, например, глаза, то необходимо врачебное вмешательство. Одним из методов лечения является введение кортикостероидов в гематому.

Синдром Казабаха-Мерритт

Этот синдром характеризуется сочетанием наличия гематомы и нарушением свертываемости крови - недостатком тромбоцитов, тромбоцитопенией. В этом случае гемангиомы, как правило, располагаются на коже, склонны к быстрому росту. Возможны обильные кровотечения.

Диссеминированный гемангиоматоз

При этом состоянии образуется множество гемангиом. Как на коже, так и во внутренних органах. Кожные гемангиомы обычно мелкие, красного или багрового цвета.

Локализация гемангиом в сердце, печени, легких, нервной системе, желудочно-кишечном тракте может нарушать работу органа и приводить к смерти больного.

В случае если диссеминация не затрагивает внутренние органы, гемангиома может спонтанно исчезнуть.

Голубой пузырчатый невус

Голубой пузырчатый невус это множество кавернозных гемангиом, располагающихся в коже, слизистых оболочках, желудочно-кишечном тракте, а также в печени, селезенке, нервной системе.

Наружные гемангиомы могут напоминать резину и быть болезненными при пальпации. Локализация гемангиом в желудочно-кишечном тракте может быть причиной кровотечений и анемии.

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера - это сочетание пламенеющего невуса с разрастанием костных и мягких тканей и варикозным расширением вен. При этом данные патологии могут отмечаться не повсеместно, а отграничено, например, на одной руке или ноге, на части туловища, отдельных пальцах.

При этом синдроме возможны весьма грозные осложнения - гангрена, тромбофлебит, внутренние кровотечения, сердечная недостаточность и др.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ослера-Вебера-Рандю)

Это заболевание почти всегда передается по наследству. Внешне проявляется в виде пятен, пупырышков, паукообразных элементах красного или пурпурного цвета, размером 1-4мм. Заболевание проявляется как правило в подростковом возрасте, может локализоваться на носу, губах, языке, лице, а также на любых слизистых и во многих внутренних органах. Заболевание опасно риском возникновения кровотечений, особенно внутренних.

Звездчатые ангиомы

Звездчатые ангиомы выглядят как сосудистые звездочки, диаметром от нескольких миллиметров, до нескольких сантиметров. При надавливании в центре бледнеет вся звездочка, ибо пережимается артерия, питающая капилляры звездочки. Наиболее типичная локализация - затылок, предплечья, кисти, лицо, уши.

Эти ангиомы возникают при повышении уровня эстрогенов и наблюдаются почти у половины школьников. Легко удаляются при помощи электрокоагуляции или жидким азотом.

Односторонняя невоидная телеангиэктазия.

Это заболевание встречается только у женщин в начале менструации или при беременности и совпадает с повышением уровня эстрогенов. Если телеангиэктазия появилась во время беременности, то после родов она исчезает.

Врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа (врожденная генерализованная флебоэктазия)

Не смотря на длинное и страшное название, данная аномалия не представляет угрозы жизни. Внешне, пораженный участок кожи имеет мраморный рисунок. Примерно как при физиологической мраморности кожи, но более выраженный, который еще более усиливается при крике, плаче, изменении окружающей температуры. Данная патология локализуется обычно на руке, ноге или части туловища. Визуальные проявления частично или полностью исчезают с возрастом.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)

Это наследственное заболевание, проявляющееся в образовании у трехлетнего ребенка телеангиэктазий на конъюнктиве, носовой перегородке, ушах, деснах, твердом небе, груди, в подколенной ямке и месте сгиба локтя. Одновременно могут возникнуть пятна цвета кофе с молоком, поседение волос, симптомы склеродермии.

Ангиокератоматоз

Ангиокератома Мибелли - наследственное заболевание, напоминающее бородавку размером 1-8мм, покрытую красной, пурпурной или черной коркой, располагающуюся как правило, на тыльной поверхности пальцев рук и ног. Также возможны локализации в проекции локтевого сустава и под коленкой, реже на ушах, ладонях и подошвах. Образование ангиокератомы может быть спровоцировано обморожением. Лечить можно криотерапией.

Опоясывающая ангиокератома - мелкие папулы или узелки синюшно-красного цвета с шероховатой поверхностью. Как правило, локализуются на ногах и в подростковом возрасте могут увеличиваться в размерах. Возможный вариант лечения - хирургическое иссечение.

Диффузная ангиокератома туловища (болезнь Фабри)

Это наследственное заболевание, которое проявляет себя в предпубертатном возрасте, когда на половых органах, бедрах, голенях, в паху и возле пупка возникают красные или черные папулы размером до 3-х мм. Это сопровождается повышением температуры, сильными болями в руках и ногах, посинении или покраснении конечностей, онемением и покалыванием в кистях и стопах, помутнением роговицы. Если изменения затрагивают почки и сердце, то весьма вероятен летальный исход.

Анемический невус

Анемический невус внешне напоминает витилиго, лейкодерму или невоидные дефекты пигментации и является врожденным заболеванием (пороком, стигмой). Часто при рождении остается незамеченным и обнаруживается уже в детсадовском возрасте в виде четко очерченных бледных пятен кожи на туловище, руках, ногах или шее. Угрозы здоровью это заболевание не представляет.