У новорожденного атрезия пищевода. Как быть с этой патологией? Атрезия пищевода у новорожденных

Здравствуйте, уважаемый Евгений Олегович!

Очень давно хотела написать вам.
Это письмо - рассказ о моем ребенке 2,3 года и о том, как знания, полученные благодаря вам, изменили его, мою и моего мужа жизнь. Мы живем в Беларуси.
Замуж вышла в 27 лет. Ребенка тогда не хотела, т.к. боялась его, не знала, что с ним делать, не хотелось 2 года страдать (по заверениям знакомых). Хотя я задавалась вопросом, что не может быть, что надо ребенка постоянно трясти, самой не спать, постоянно слышать его крик. Увидев детей в Европе, я, по наивности и глупости думала, они живут ТАМ, поэтому ДРУГИЕ: и бегают осенью в маечках, и купаются в бассейнах с ледяной водой.
Забеременела в 31 год, и то, потому что хотела отдохнуть от нервозной работы, надоели люди (работаю с клиентами в организации).
Забеременела летом 2010, когда была аномальная жара (потом из вашей передачи я узнала, что жаркая погода в первом триместре беременности увеличивает риск появления у ребенка пороков развития). На УЗИ врачи увидели только порок сердца (ДМПП и овальное окно), все с сердцем к 4 месяцам нормализовалось.
Беременность протекала замечательно (но не исключая актовегины, магнии, папаверины и т.п). 9 марта (подарок) родился мальчик: рост 56, вес 3 460. На живот положили, но кормить не дали (если бы он что-то съел, не спасли бы, хотя он ничего бы не съел в возрасте 5 минут). Медсестра посмотрела в детской, помыли, запеленали и отдали сверток мужу (партнерские роды, мне он очень помог: в туалет отвести и воды принести). Муж забеспокоился, когда малыш странно стал задыхаться слюной, и позвал врача (вот мое ЗА партнерские роды). В общем, наш районный неонатолог поставил малышу порок развития - атрезия пищевода.
Я родили в районном роддоме. Через 4 часа Илюшу привезли в областную больницу, детское хирургическое отделение.
Через сутки был прооперирован. Далее в реанимации детской хирургии 33 дня. За это время 25 рентгенснимков. Первую неделю муж возил мое молоко, затем кормили (через зонд, естественно) NAN pre. Затем зав. отделением детской хирургии "отвоевал" (как он сказал) моего ребенка в реанимацию другой детской больницы, где ребенок лежал еще 2 месяца, т.к. по хирургической части все зажило, но с дыханием и едой (срыгивал постоянно) были проблемы. После того как подобрали нужную комбинацию антибиотиков (это заняло 2 месяца) за 2 !!! дня перевели в отделение ребенка и вызвали меня. Свое состояние не описываю - и так понятно. Слезы, депрессия, 3 месяца после родов не выходила на улицу: все счастливые с детьми, а я - нет. Все это время сцеживалась и, кстати, кормила до 1,10.
Ваши книги купила все на 7 месяце беременности. Прочитала, но т.к. ребенка и связанных с ним забот не было, ничего не запомнила.
Зато в больнице: кормлю через зонд сцеженным молоком, ребенок кричит; держу маску ему, еще была ДН, потом он спит, я в душ (была тоже жара в 2011), и с телефона читать инфу на вашем сайте (мамочки в палате еще спрашивали, почему я книжки читаю, а не мелодии слушаю).
Так, выписали нас в 3,5 месяца. Медотвод на год (тогда еще не прочла про прививки и не отстаивала). Растила только по вашим советам. Свекровь решила прийти помочь искупать, я ее отправила (не даст в ванне купать). Я знала, вы написали, что детям с проблемами дыхательных органов такая жизнь необходима и если что-то случится, вызову скорую и откачают (вот такая мамаша!!!). Муж не мешал, а даже поддержал.
Ребенок начал ползать в 8 мес. (никакого сидения), пошел сам в 1.5. Развитие - задержка небольшая, но мы быстро нагоняем.
Кушает всё, ездил с нами в Турцию, не боится ни ветра, ни сквозняков, купается при 25 (не ныряет, т.к. ванну увидел в 4 месяца).
Красавец-мальчик, ходит в садик 2 недели, никакого плача, самостоятельный, спит в своей кроватке.
Евгений Олегович, низко кланяюсь вам за то, что вы делаете. Вы дали нормальную, счастливую жизнь моему ребенку, мне, моему мужу.
Сейчас планирую второго ребенка (благо, Е. Березовская много написала полезного) и нестрашно в этой жизни ничего. Главное, знать, знать много нужного. Быть вооруженным.
Пишу уже большое письмо, хотя могла бы еще больше.
Все, конечно, сначала считали меня ненормальной из-за болезни ребенка - то, как я его ращу. Сейчас многие прислушиваются и уважают, хотя подружки делают так, как думают их мозги.
Я нашла информацию ценнейшую, выходила своего ребенка, и да, я горжусь собой.
Я люблю вас, я счастлива, что живу с вами в одно время и говорю на одном языке.
Благодаря вам я стану многодетной мамой и сделаю мир лучше, подарив ему счастливых людей. Мне трудно найти единомышленников. Надеюсь, ими станут мои дети.
А сейчас в КлубКоме уже нашла 10 мам, живущих в моем городе.
По поводу дет. сада - здесь, в Беларуси, порядок, соблюдаются Санитарно-гигиенические нормы, кроме влажности (буду работать в этом направлении с мамами). Но дома увлажнитель, надеюсь, будет все хорошо.
Прививки все сделали + ветрянка + пневмококк. А я себе - КПК. В Гомельской области начали мамы отказываться от прививок детям, а в Гомеле врачи уже знают, что из-за них будет у нас эпидемия кори и еще чего-нибудь.
Извините, что все-таки такое длинное письмо. Вам всё описала и легко стало. Я не по психологам бегала, а сайт ваш читала, чего и всем желаю, хотя, посмотрев на мам больных деток, знаю, что очень-очень легко жить, сложив ручки и объясняя всем, что такой ребенок и какая злая судьба.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – тяжёлый порок развития, при котором верхний отрезок

пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с

трахеей. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития –

врождёнными порками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и

др. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях.

Популярная частота – 0,3:1000. Сочетание мужского и женского пола – 1:1.

Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза.

Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка – головного конца

передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом.

Их разделение происходит на 4-5 недели эмбриогенеза. При несоответствии

направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов

вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с другими

образованиями кишечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно развитие

атрезии пищевода. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и

угроза выкидыша в первом триместре.

Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без раннего

хирургического вмешательства. Как и большинство врожденных пороков развития

внутренних органов, атрезия довольно часто сочетается с врожденными пороками

развития других органов и систем.

процент выявления до (80 – 90 %) сопутствующего данному пороку

трахеопищеводного свища. R. J. Bereton, H. Linda описывают сочетание

атрезии пищевода с атрезией хоан, стенозом пилорического отдела желудка,

билиарной агенезией, врожденными пороками сердца, атрезией тощей кишки.

Выявили у 4 – 6,9 % детей с атрезией пищевода признаки микрогнатии,

гипертелоризма, микроцефалии, гидроцефалии, гипоплазии лицевой части черепа,

которые отражают хромосомные нарушения (трисомию хромосомы 21, 18, 13- 15).

Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с трахеей (

полное отсутствие просвета, аплазия пищевода), так и с трахеопищеводным

свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором варианте атрезии

верхний отрезок пищевода находится на уровне II-III грудного позвонка, а

нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней или боковой стенкой

трахеи или бронха. Оба отрезка находятся друг от друга на расстоянии от

нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Уровень сообщения с

дыхательной трубкой различен: выше I грудного позвонка, на уровне II-III

грудных позвонков, ниже III грудного позвонка (последний вариант встречается

наиболее часто). Известны случаи с двойным свищем. Как правило, диаметр

верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы отрезков могут

соприкасаться друг с другом или заходить один за другой.

Классификация

На основании анатомических вариантов различают шесть типов атрезии пищевода:

а) – полное отсутствие пищевода; вместо него существует соединительнотканный

б) – пищевод образует два изолированных слепых мешка;

в) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым

ходом с трахеей выше ее бифуркации;

г) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым

ходом с трахеей в месте ее бифуркации;

д) – верхний отрезок пищевода соединен свищевым ходом с трахеей, а нижний

отрезок заканчивается слепо;

е) – верхний и нижний отрезки пищевода соединены с трахеей свищевым ходом.

Стенки слепо заканчивающегося отрезка пищевода гипертрофированны, а в

дистальном его отрезке истончены.

Клиника

Клинические симптомы появляются вскоре после рождения ребенка. Они довольно

типичны, что создает предпосылки для ранней диагностики и своевременного

хирургического лечения. Наиболее ранними ив то же время постоянными симптомом

является обильное и непрерывное выделение изо рта и носа новорожденного

пенистой вязкой слизи (ложная «гиперсаливация»).

При этом часть слизи аспирируется, появляются приступы цианоза. После

отсасывания содержимого наступает временное улучшение, а затем вновь

появляются пенистые выделения и приступы цианоза. Это позволяет заподозрить

непроходимость пищевода еще до первого кормления.

Второй основной симптом обнаруживается при первом же кормлении ребенка или

питье жидкости. Пища или жидкость сразу выделяется обратно при полной

атрезии, а при трахеопищеводном свище, попадая вдыхательные пути, вызывает

поперхивание и тяжелый приступ кашля с нарушением дыхания и появлением

цианоза. Регургитация при приеме пищи и жидкости отличается от рвоты тем, что

она возникает после одного – двух глотков.

Появление этих симптомов требует немедленной проверки проходимости пищевода.

Для этого используют зондирование (катетеризацию) пищевода резиновым

катетером № 8 –10 , который вводится через нос. При атрезии катетер не

удается провести глубже 10-12 см от края десен, так как он упирается в

слепой отрезок атрезированного пищевода. При наличии пищеводно-трахеального

свища катетер не удается провести в желудок. А. П. Биезинь, С. Я. Долецкий,

первого осмотра больного.

Достаточно информативной является проба по Elephant . сущность пробы

заключается в том, что в катетер, находящийся в пищеводе и проведенный до

упора, с помощью шприца вводят воздух в количестве 10-15 см. При атрезии

вдуваемый воздух тут же с шумом выходит обратно через рот и нос больного.

Уже через несколько часов жизни у ребенка с атрезией пищевода в тех случаях

Когда имеются пищеводно – трахеальные свищи, развивается синдром

дыхательной недостаточности, которая усугубляется попаданием в дыхательные

пути желудочного содержимого.

При осмотре ребенка отмечается изменение конфигурации верхней половины живота

: западение или уплощение ее, характерное для полной атрезии, или выбухание

в случае атрезии с пищеводно –трахеальным свищем. очень быстро развиваются

дыхательные расстройства в виде одышки, расстройства ритма дыхания,

перемежающегося, а затем и постоянного цианоза, в легких появляются влажные

хрипы. Характерно усиление этих расстройств после каждого приема пищи и

жидкости. После рождения у ребенка с атрезией пищевода первые 24 – 28 ч

бывает мекониевый стул, а затем появляются запоры.

В течение 2 – 3 суток после рождения состояние ребенка резко ухудшается,

развиваются тяжелые осложнения, важнейшим среди которых является

аспирационная пневмония, обусловленная попаданием пищи и слизи в дыхательный

тракт через свищевые ходы. При полной атрезии наблюдается не менее серьезное

осложнение – обезвоживание и истощение. Дыхательные расстройства приводят к

респираторному ацидозу, полицитемии, повышению гематокрита.

Окончательная диагностика атрезии пищевода и уточнение ее формы возможны с

помощью рентгенологического исследования. Единого

мнения о методике проведения этого исследования пока нет. Ю. Ф. Исаков, И.

пищевода контрастным веществом. В. Д. Тихомирова считает более целесообразным

использовать в качестве контрастного вещества йодолипол.

Рентгенологическое исследование начинают с обзорного снимка грудной клетки,

а затем переходят к рентгеноскопии органов брюшной полости. При наличии

пищеводно – трахеального свища в нижнем отрезке пищевода обнаруживается

воздух в желудке и кишечнике. В последующем производят контрастное

исследование пищевода обязательно в вертикальном положении исследуемого с

целью предупреждения аспирации контрастного вещества. Целесообразно в

качестве последнего использовать водорастворимые препараты йода.

Рентгеновские снимки делают в прямой и боковой проекциях.

После окончания рентгенологического исследования контрастное вещество

тщательно отсасывают. Преимущество водорастворимых йодистых препаратов перед

отсасывания. На рентгеновском снимке выявляется заполнение контрастным

веществом слепого отрезка пищевода или проникновение его непосредственно в

легкие (при наличии пищеводно – трахеального свища). Однако и при полной

атрезии пищевода контрастное вещество может оказаться в легочной ткани

вследствие регургитации его, но в гораздо меньшем количестве. Для

предупреждения подобного явления используемое для контрастирования пищевода

количество йодолипола не должно превышать 2 мл.

Для уточнения диагноза необходимо применение эзофагоскопии,

трахеобронхоскопии. W. Holzgreve сообщает о диагностическом значении при

распознавании атрезии пищевода определения ацетилхолинэстеразы в

амниотической жидкости в пренатальном периоде.

Лечение

Только раннее оперативное вмешательство может спасти жизнь ребенку с атрезией

пищевода. Уже в родильном доме должна быть начата предоперационная

подготовка, включающая аспирацию содержимого рото – носоглотки каждые 15 – 20

мин, дачу кислорода, полное исключение кормления через рот. Транспортировка

должна быть выполнена специализированной бригадой в максимально короткий

срок. Общая длительность предоперационной подготовки определяется тяжестью

нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточностью, степенью

дегидратации. При явных признаках аспирации, нарушении дыхания, а тем

более при пневмонии или ателектазе необходимо как можно раньше прибегать к

прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и аспирации. При неэффективности

последней под наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с

тщательной аспирацией содержимого. Больного помещают в кувез, где

обеспечиваются непрерывная подача кислорода, аспирация содержимого ротоглотки

Согревание. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую

Выбор метода оперативного вмешательства определяется формой атрезии и

состоянием больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным

трахеопищеводным свищем у больных с малым операционным риском (доношенных,

без сочетанных пороков жизненно важных органов и симптомов внутричерепной

родовой травмы) целесообразно начинать с торакотомии, разделения

трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает

1.5-2 см, то накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе отрезков

пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При не

свищевых формах из-за значительного диастаза выполняют операцию гастростомии

и эзофагостомии. У больных с высоким операционным риском оперативное

вмешательство чаще начинают с наложения двойной гастростомии (первая – для

кормления через зонд, заведённый в двенадцатиперстную кишку, вторая – для

декомпрессии желудка и уменьшения аспирации). Второй этап операции выполняют

после улучшения состояния, спустя 2-4 дня.

В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление

ребёнка проводят через зонд, введённый интраоперационно через анастомоз либо

в гастростому после восстановления пассажа по кишечнику. На 6–7-е сутки

исследуют состоятельность анастомоза. Под контролем рентгеновского экрана

через рот ребёнка вводят 1-2мл. йодолипола. Оценивают проходимость зоны

анастомоза, исключают затёки контрастного вещества. При отсутствии осложнений

ребёнка начинают кормить через рот. Через 2-3 недели после операции проводят

контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны

анастомоза, состояния кардии, симптомов эзофагита. Сужение анастомоза,

встречающегося в 30-40% случаев, требует бужирования (бужи №22-24).

Длительность бужирования контролируется эзофагоскопией.

Ребёнок в послеоперационном периоде в течение первого года жизни требует

постоянного диспансерного наблюдения. Возможны явления дисфагии,

осложняющиеся непроходимостью о области анастомоза, что требует срочной

эзофагоскопии. В связи с этим дети на первом году жизни требуют кормления

гомогенизированной пищевой массы. Недостаточность кардии и желудочно-пищевой

рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, клинически проявляются

ночными регургитациями, повторными пневмониями, срыгиваниями и требуют

своевременной диагностики. В связи с операционной травмой возвратного нерва у

детей в ближайшие 6-12 месяцев возможна осиплость голоса.

У детей с эзофаго- и гастростомой в возрасте от 2-3 месяцев до 3-х лет

выполняют второй этап операции – пластику пищевода толстокишечным

Атрезия пищевода – врождённый порок развития, который характеризуется тем, что на определённом уровне пищеводная трубка прерывается и не контактирует с полостью желудка. Кроме этого, часто наблюдается заращение верхнего её участка, а нижний при этом соединяется с трахеей. Атрезия пищевода у детей обычно не протекает в изолированной форме. Одномоментно с ней у ребёнка выявляют и другие дефекты в развитии органов. Болезнь не имеет ограничений касательно половой принадлежности, поэтому с одинаковой частотой выявляется как у мальчиков, так и у девочек.

В международной классификации болезней (МКБ-10) атрезия пищевода у новорождённых имеет несколько кодов - в зависимости от того, образовался ли свищ. Всего установлено три кода:

Q39.0 – атрезия пищевода без образования специфического свища;
Q39.1 – атрезия пищевода с трахеопищеводным свищем;
Q39.2 – формирование врождённого трахеально-пищеводного свища, но без атрезии.

Атрезия пищевода выявляется практически сразу после того, как ребёнок родится. К характерным симптомам относят появление ложной гиперсаливации, невозможность употреблять пищу, вздутие или, наоборот, западание брюшной полости. Также есть характерный признак – новорождённый ребёнок начинает свистеть – симптом нарушения дыхательной функции.

Непроходимость пищеводной трубки можно проверить сразу же, путём попытки постановки назогастрального зонда. Он просто не попадёт в полость желудка при наличии такого дефекта. Для подтверждения диагноза применяется также несколько методик инструментальной диагностики. К наиболее информативным относят бронхоскопию, эзофагоскопию, рентгенографию грудины и брюшной полости. Лечение недуга только хирургическое. Врачами проводится торакотомия, при которой закрывается образованный свищ и формируется прямой эзофагоанастомоз.

Причины развития

Причины атрезии пищевода на сегодня ещё полностью не изучены. Формирование порока связывают с различными нарушениями развития у плода. Атрезия возникает, если нарушается скорость роста пищеводной трубки в период с пятой по двенадцатую неделю внутриутробного развития.

К основным факторам, которые могут нарушить формирование пищевода во внутриутробном периоде, относят следующие:

приём наркотических препаратов матерью;
табакокурение;
неблагоприятная экологическая ситуация в том районе, где проживает беременная женщина;
воздействие на организм женщины различных химических соединений;
воздействие на организм рентгеновских лучей в первом триместре;
употребление лекарственных средств, которые негативно влияют на плод;
возраст представительницы прекрасного пола. Чем старше женщина, тем выше вероятность того, что у неё родится ребёнок с различными дефектами.

Разновидности

Всего выделяют несколько видов данной аномалии:

изолированная форма. В этом случае не наблюдается формирование свищевого канала, который мог бы сообщать пищеводную трубку с трахеей;
свищевой ход и трахеопищеводная фистула сформированы одномоментно;
атрезия с трахеоэзофагеальным свищем, где верхний участок органа заканчивается слепо, а нижний его участок соединён с трахеей. Именно такой вид патологии диагностируется чаще всего;
образование трахеопищеводного свища в изолированной форме;
атрезия, при которой одномоментно формируется два трахеопищеводных свища.

Симптоматика

Симптомы атрезии проявляются у новорождённого уже через несколько часов после его появления на свет. Обычно их выявляют при первом кормлении малыша грудью. К характерным признакам, указывающим на имеющуюся аномалию пищеводной трубки, относят следующие:

нарушение дыхательной функции – удушье;
изо рта ребёнка появляются обильные пенистые выделения;
малыш отказывается брать грудь;
кашель;
ребёнок не может проглотить молоко матери. Все оно выходит через нос или рот;
одышка;
малыш беспокоен;
синюшность кожного покрова, обусловленная попаданием в дыхательные пути пищи.

Если у ребёнка проявилась такая симптоматика, то помощь ему необходимо оказывать немедленно, так как высокая вероятность прогрессирования аспирационной пневмонии или даже летального исхода.

Диагностические мероприятия

Выявить, что у ребёнка неполноценно сформированный пищевод, можно ещё в период его внутриутробного развития во время проведения ультразвуковой диагностики. Предположить, что у плода атрезия, можно по многоводию. Это объясняется тем, что плод не проглатывает воды, как он должен это делать при нормальном своём развитии. Кроме этого, есть ещё один признак – желудок имеет маленькие размеры или же и вовсе отсутствует.

После рождения ребёнка выявить атрезию можно по характерным признакам недуга – синюшность кожи, пена из ротовой полости, одышка. Если проявились такие симптомы, то первое, что делает врач, это проверяет проходимость пищеводной трубки при помощи специального зонда, вводимого через нос. Если имеет место атрезия, то зонд не достигнет полости желудка.

Подтверждается диагноз посредством проведения инструментальной диагностики, которая включает в себя следующие методики:

рентгенографию;
бронхоскопию;
эзофагоскопию.

Дополнительно может потребоваться консультирование у эндокринолога и хирурга.

Лечебные мероприятия

Лечение недуга только хирургическое. Консервативная терапия не будет иметь эффекта. Предоперационная подготовка подразумевает проведение аспирации содержимого из ротовой и носовой полости, подачу кислорода. Далее требуется введение антибактериальных лекарственных средств и гемостатиков. Это необходимо, чтобы во время и после операбельного вмешательства у ребёнка не начали прогрессировать осложнения.

Операция при атрезии пищевода проводится с целью разъединить пищеводную трубку и трахею, и сформировать в дальнейшем полноценный пищевод. Через неделю после вмешательства осуществляется рентгенография, которая необходима для оценки состояния соединения. Если все хорошо и патологий нет, то питаться ребёнок теперь сможет самостоятельно через ротовую полость (перорально).

Профилактика

Профилактику должна проводить сама женщина в период вынашивания ребёнка, чтобы он полноценно развивался в её утробе. Ей следует максимально избегать контакта с химическими веществами и рентгеновскими лучами, вести здоровый образ жизни. Кроме этого, требуется свести к минимуму приём лекарственных средств, которые могут оказывать негативное влияние на плод. Важно регулярно приходить на осмотр к своему акушеру-гинекологу и делать УЗИ по показаниям.

Причины формирования дефекта

Появление атрезии происходит через нарушение формирования пищевода при внутриутробном развитии плода. Трахея и пищевод растут из передней кишки и сначала объединены, их разделение происходит в конце 4 недели внутриутробного развития плода и оканчивается ближе к началу четвёртого месяца беременности. Под влиянием специфических условий в этот промежуток времени, возникает атрезия пищевода.

Факторы, которые чаще всего становятся причинами нарушения:

рентгеновское облучение в первые 12 недель беременности;
приём лекарств, которые запрещены в период вынашивания ребёнка;
факторы экологии;
влияние химических веществ;
вредные привычки;
первая беременность после 35 лет.

Классификация

Основными формами этого дефекта развития пищевода считаются:

Атрезия пищевода с нижним свищом (85-90% случаев). При такой патологии верхний его участок заканчивается слепо, а нижний – объединён с трахеей.
Изолированная атрезия (8%). Для неё характерно закрытие обеих частей пищевода.
Изолированный свищ пищевода (3-4%). К трахее в одном месте прикрепляется верхний и нижний участок пищевода, и на любом из них может находится свищ. Его диаметр обычно до 4 мм.
Атрезия с верхним свищом (0,5%). Нижняя часть пищевода закрыта, а верхняя – соединена с трахеей.
С двумя свищами (1%). Обе части пищевода объединены в разных местах с трахеей.

Отсутствие пищевода или агенезия диагностируется крайне редко, часто сочетается с другими тяжёлыми пороками. Большая часть новорождённых в такой ситуации умирает.

Симптомы

Атрезия пищевода у малышей обнаруживается при первой же попытке кормления: она не получается – молоко или смесь вытекают не створоженными. Дополнительно на наличие дефекта указывают:

выделение пенистой вязкой слизи изо рта и носа;
кашель;
одышка;
синюшность кожи;
метеоризм;
рвота.

При этой патологии быстро наступает обезвоживание организма, присоединяется лихорадка, аспирационная пневмония. В итоге, без своевременного оперативного вмешательства, всё заканчивается смертью.

Диагностика патологии

Ранняя диагностика заболевания очень важна, поэтому обследование пищевода назначается всем новорождённым с проблемами принятия пищи. Диагноз подтверждается по непроходимости назогастрального зонда в желудок. Он натыкается на препятствие. Присутствие воздуха в желудке и кишечнике отмечается, если имеется свищ пищевода.

Пренатальная диагностика

Определение дефекта при беременности возможно с помощью ультразвукового обследования (даёт 40-50% достоверности). Настораживающие признаки во время проведения этой процедуры:

многоводие, возникающее вследствие отсутствия возможности у ребёнка заглатывать околоплодные воды;
проблемы с визуализацией органов ЖКТ при проведении нескольких УЗИ;
несоответствие размеров желудка сроку гестации.

Но подобные отклонения встречаются также при других пороках.

Диагностика новорождённого

Обследование младенца совершается с помощью нескольких методик:

Интраназальное зондирование. Осуществляется вводимым через нос катетером с закруглённым концом. При атрезии он, погрузившись до 12 см от края дёсен, упирается в слепой отросток, и выходит обратно.
Проба по Elephant. В катетер, опущенный в пищевод, с помощью шприца вводят немного воздуха. При атрезии он начинает свистеть, и с шумом возвращается через рот и нос больного.
Эзофагоскопия с бронхоскопией: в пищевод для осмотра его изнутри вводится эндоскоп.
Контрастная рентгенография. Этот метод помогает уточнить диагноз в сложных ситуациях. Чаще всего его делают с применением йодолипола.

Дифференцирование патологии совершается:

для отделения остальных вариантов от атрезии, имеющей свищ пищевода;
для исключения других пороков ЖКТ.

Лечение заболевания

Предоперационная подготовка

При диагностировании патологии ребенка переправляют в хирургическое отделение больницы. Назначают предоперационную подготовку, заключающуюся в:

фиксации грудничка в специальной возвышенной позе;
кормлении только через зонд;
аспирации содержимого рта и носоглотки каждые полчаса;
назначении антибиотиков, инфузионных растворов для поддержания стабильности состояния;
применении кислородных ингаляций в случае развития гипоксии.

Основная помощь начинается после точной постановки диагноза и при весе ребёнка более 2 кг.

Проведение операции

Лечение исключительно хирургическое. Если дети рождены доношенными, у них не обнаружены пороки развития пищевода, то атрезию с нижним свищом выполняют методом торакотомии, разделяя отросток. Если диастаз отрезков пищевода не больше 2 см, то накладывают прямой анастомоз. В более сложных случаях применяют метод шейной эзофагостомы. Так поступают и при несвищевой форме атрезии.

Если выполнение операции имеет значительный риск, то её начинают с введения двух гастростом в желудок (для нормализации внутрижелудочного давления) и 12-перстную кишку (для облегчения кормления). Их внешние концы закрепляют на коже. Через несколько дней проводят пластику пищевода.

Послеоперационный период

При отсутствии осложнений, разрешается вывод специальной трубки из трахеи (экстубация). При серьёзных проблемах с дыханием ребёнок получает искусственную вентиляцию лёгких. Шея грудничка жёстко фиксируется примерно на неделю, чтобы уменьшить риск расхождения швов. Для устранения боли назначаются анальгетики. А также проводится терапия антибиотиками.

В течение 2 недель после операции аккуратно ухаживают за швами и прописывают облучение ультрафиолетом. Кормят ребёнка через зонд. Через 5- 7 дней проверяют шов на состоятельность, проводят контрастную рентгенографию, и по её результатам начинают давать пищу грудничку через рот. Спустя 3 недели делают контрольное исследование эндоскопом. Обычно место анастомоза остаётся неизменным, если же случилось его сужение – делают бужирование.

Для профилактики осложнений до года малыша рекомендуют кормить только измельчённой однородной пищей. После окончания восстановительного периода и при условии отсутствия других причин, которые могут спровоцировать проблемы со здоровьем, дети живут полноценной жизнью.

Возможные осложнения

Вариантом нормы считается осиплость голоса, которая может наблюдаться до года. Появляется в связи с повреждением нерва гортани во время хирургического вмешательства.

Другие возможные осложнения в послеоперационном периоде:

пневмония;
несостоятельность швов;
медиастинит;
ларинготрахеомаляция;
гастроэзофагеальный рефлюкс;
затруднённое глотание пищи;
анемия.

Если у ребенка появляется хотя бы одно вышеперечисленное последствие, назначается эзофагоскопия.

Прогноз

Прогноз при атрезии пищевода зависит от варианта патологии и воздействия условий отягощающих процесс лечения. При изолированной форме выживаемость около 90-100%, в случае наличия тяжёлых врождённых пороков и недоношенности разной степени – 30-50%.

Около года после лечения грудничок находится под наблюдением детских врачей: хирурга и гастроэнтеролога.

Профилактика

Профилактика возможна только во время беременности:

здоровый образ жизни;
отсутствие вредных привычек;
избегание контактирования с ядохимикатами и рентгеновским излучением (особенно в первом триместре беременности);
ограничение приёма лекарств, которые могут негативно повлиять на плод;
проживание в экологически безопасной зоне.

Хотя атрезия пищевода у детей и является тяжёлой патологией органов ЖКТ, способной оборвать жизнь малыша, при её своевременном диагностировании и проведении экстренной операции, шансы на полное восстановление очень большие. А сам ребёнок впоследствии не будет ничем отличаться от своих ровесников.

– это патологическое соустье, соединяющее просвет дыхательного горла с пищеводом. Может являться аномалией развития или приобретенной патологией. Трахеопищеводный свищ проявляется приступами кашля во время приема пищи, которые сопровождаются удушьем, цианозом, выделением пенистой мокроты с кусочками пищи. Часто развивается аспирационная пневмония. Подтверждающая диагностика проводится с помощью эндоскопических методов (эзофагоскопии, трахеобронхоскопии), рентгенографии пищевода. Лечение исключительно оперативное – закрытие трахеопищеводного свища, нередко с одномоментной трахеопластикой, циркулярной резекцией трахеи, эзофагопластикой.

МКБ-10

J95.0 Q39.1 Q39.2

Общие сведения

Трахеопищеводный свищ (трахеоэзофагеальная фистула) – врожденный или приобретенный дефект, поддерживающий аномальное сообщение между трахеей и пищеводом. Врожденный трахеопищеводный свищ диагностируется у 1 из 3000 новорожденных. Изолированные фистулы составляют не более 3-4% всех аномалий развития пищевода ; чаще всего они располагаются на уровне VII шейного- I грудного позвонков. В большинстве случаев врожденным свищам сопутствует атрезия пищевода . Частота приобретенной патологии достоверно не определена, однако исследователи отмечают, что ятрогенные трахеоэзофагеальные сообщения встречаются у 0,5-3% пациентов и часто сочетаются с рубцовым стенозом трахеи . Проблема профилактики и лечения трахеопищеводных свищей актуальна для педиатрии, анестезиологии и реаниматологии, торакальной хирургии .

Причины

Врожденный трахеопищеводный свищ образуется к 4-6-й неделе эмбриогенеза при неполном разделении первичной кишки и дыхательной трубки. При рождении дети с данной аномалией обычно имеют массу тела менее 2500 г.

Природа происхождения приобретенных трахеоэзофагеальных фистул может быть различной. Чаще всего с такой патологией приходится сталкиваться онкологам, а сами свищи возникают в результате далеко зашедшего рака пищевода или трахеи, лимфом, лимфогранулематоза . Второй по распространенности причиной служат травмы пищеварительной и дыхательной трубки (в том числе их ятрогенные повреждения), полученные при проведении эзофагоскопии, бужировании пищевода, перфорации пищевода или трахеи инородными телами, вследствие химических ожогов пищевода , при закрытых и проникающих ранениях шеи и груди. Возможно непреднамеренное повреждение трахеи и пищевода при операционных вмешательствах в этой области.

В анестезиолого-реанимационной практике отмечены случаи образования пролежней от трахеостомической или интубационной трубки, приводящие к формированию трахеопищеводного свища. К числу редких причин относят перфорацию дивертикула пищевода в трахею. Трахеопищеводный свищ может явиться осложнением неспецифической бактериальной инфекции (эмпиемы плевры , абсцесса легкого , гнойного медиастинита) или специфических воспалительных процессов (туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов , сифилиса , актиномикоза).

Классификация

По своему происхождению трахеопищеводные свищи могут быть врожденными или приобретенными в процессе жизни. Различают 5 типов врожденных трахеопищеводных свищей, обозначаемых римскими знаками:

I тип – оба конца атрезированного пищевода слепые, проксимальный конец пищевода сообщается с трахеей в верхней ее части;
II тип – непрерывность пищевода сохранена, однако имеет место свищевое сообщение между задней трахеальной стенкой и передним отделом пищевода. Составляет около 5% случаев всех трахеопищеводных свищей;
IIIA тип - оба конца атрезированного пищевода слепые, проксимальный конец пищевода сообщается с трахеей в нижней ее части;
IIIB тип – атрезия проксимального отрезка пищевода; дистальный конец пищевода соединяется с дыхательной трубкой в нижней ее части. Составляет большинство случаев врожденных трахеопищеводных свищей;
IIIC тип - атрезия проксимального отрезка пищевода; оба конца пищевода (проксимальный и дистальный) соединяются с трахеей на разных уровнях.

Этиология приобретенных трахеопищеводных свищей может быть послеоперационной, поствоспалительной, посттравматической, постинтубационной, опухолевой. В зависимости от сроков существования их делят на острые (до 1 месяца) и хронические (свыше 1 месяца). С учетом протяженности свищевого хода выделяют короткие фистулы (<10мм) и длинные (>1 см). По длине трахеоэзофагеального дефекта различают малые свищи (<1 см), большие (>1-3см) и гигантские (>3 см); по ширине сообщения - узкие (до 1 см) и широкие (более 1 см).

По наличию/отсутствию клапанного механизма трахеопищеводные свищи подразделяются на клапанные и бесклапанные. При единственном дефекте говорят об изолированном свище, при сочетании с другими патологическими процессами трахеи или пищевода – о сочетанном. Клиническое течение трахеопищеводных свищей может быть неосложненным, гладким или осложненным различными состояниями (аспирационной пневмонией , нутритивной недостаточностью и кахексией, бактериальной деструкцией легких , пневмогенным сепсисом и т. д.).

Симптомы трахеопищеводного свища

Клиническая картина, ее выраженность и особенности зависят от времени возникновения, размеров, типа, направления хода свища. Большинство детей с данной аномалией рождаются недоношенными , а доношенные новорожденные имеют признаки внутриутробной гипотрофии. Во время гестации у беременных отмечается многоводие .

Признаки врожденного трахеопищеводного свища с атрезией пищевода появляются уже через несколько часов после рождения. Возникает кашель, приступы удушья, вздутие живота. Во время первого же кормления диагноз становится очевиден. Каждый глоток молока или воды сопровождается приступом кашля, выделением пенистой слизи из носа и рта ребенка. Дыхание затрудняется, развивается резкий цианоз и аритмия , в легких выслушиваются обильные крупнопузырчатые хрипы. Рано присоединяется аспирационная пневмония и ателектазы легких . Состояние ребенка прогрессивно ухудшается.

Наиболее выражены перечисленные признаки при широком и коротком трахеопищеводном свище. При наличии узкого и длинного свищевого хода аномалия долгое время нередко остается нераспознанной. Изредка при кормлении возникает поперхивание и несильный кашель, однако изменение позы кормления избавляет ребенка от приступов, поэтому родители не придает этому факту должного значения. Такие дети страдают частыми пневмониями.

У 40% новорожденных с трахеопищеводным свищом выявляются сопутствующие врожденные пороки сердца , аномалии развития кишечника и мочевыводящих путей. В литературе описан синдром VATER, включающий в себя аномалии развития позвоночника (клиновидные позвонки), атрезию заднего прохода , трахеопищеводный свищ, гипоплазию лучевой кости и дисплазию почек .

Приобретенный трахеопищеводный свищ манифестирует кашлем, удушьем, цианозом, связанными с приемом пищи. В откашливаемом секрете можно обнаружить кусочки еды. При клапанной трахеоэзофагеальной фистуле кашель может отсутствовать. Нередко у больных отмечаются боли в груди и эпигастрии, кровохарканье, рвота с примесью крови, одышка, нарушение фонации, снижение массы тела. Во всех случаях трахеопищеводный свищ сопровождается периодическими подъемами температуры, рецидивирующими легочными инфекциями.

Диагностика

При подозрении на трахеопищеводный свищ пациент нуждается в консультации торакального хирурга , гастроэнтеролога, детского хирурга, эндоскописта , рентгенолога. На первичном этапе используется зондирования пищевода с помощью резинового катетера: если продвижению катетера мешает сопротивление слепого конца пищевода, а при введении в катетер жидкости, окрашенной метиленовым синим, она при кашле выделяется через рот или нос, вероятность трахеопищеводного свища оценивается как очень высокая.

Лучевое исследование включает выполнение рентгеноскопии и рентгенографии легких , эзофагографии , МСКТ грудной клетки . Контрастное исследование пищевода проводят очень осторожно, используя водорастворимые или масляные вещества, которые вводятся через зонд (применение сульфата бария в этих случаях недопустимо). Трахеопищеводный свищ требует проведения тщательной дифференциальной диагностики с изолированной атрезией и стенозом пищевода , гастроэзофагеальным рефлюксом , ахалазией кардии , дисфагией различного генеза.

Эндоскопическая диагностика трахеопищеводного свища остается основной. Для лучшей визуализации патологического соустья и получения максимальной информации о его особенностях, выполняется эзофагоскопия и трахеобронхоскопия. При критическом стенозе трахеи диагностическая трахеоскопия может быть трансформирована в лечебную процедуру путем эндоскопического восстановления просвета трахеи или стентирования стенозированного участка.

Лечение трахеопищеводного свища

Лечение проводится хирургическим путем, консервативная терапия малоперспективна и используется только на этапе подготовки к оперативному вмешательству. С целью удаления скапливающегося секрета производится установка катетера в слепо заканчивающийся конец пищевода, выполняются санационные бронхоскопии . В рамках лечения аспирационной пневмонии назначается оксигенотерапия , антибактериальная и инфузионная терапия , УВЧ на грудную клетку. Для предотвращения попадания пищи в трахеобронхиальное дерево полностью прекращается кормление через рот, осуществляется гастростомия, нутритивная поддержка, витаминотерапия.

Варианты радикального хирургического устранения трахеопищеводного свища могут быть различны. Операция обычно производится из шейного доступа или заднебоковой торакотомии. Длинный свищевой ход выделяют и пересекают между двумя наложенными лигатурами. Дефекты в стенках пищевода и трахеи ушивают погружными швами. При коротком и широком свищевом ходе трахею отсекают от пищевода, после чего на оба дефекта накладывают непрерывный двухрядный шов. Для закрытия дефекта могут использоваться аутоткани (сальник или стенка желудка).

В тех случаях, когда трахеопищеводный свищ сочетается со стенозом трахеи либо атрезией пищевода, производится разобщение свища с одномоментной циркулярной резекцией или пластикой трахеи и/или одномоментной пластикой пищевода . Если имеется большой диастаз между проксимальным и дистальным сегментами пищевода, не позволяющий наложить анастомоз «конец-в конец», верхний отдел пищевода выводят на шею, свищ разобщают и на этом операцию заканчивают.

В межоперационный период питание больного осуществляют через гастростому. На втором этапе производят пластику пищевода желудочным или тонкокишечным трансплантатом. При трахеопищеводных свищах, обусловленных распадом раковой опухоли, ограничиваются паллиативной гастростомией . В послеоперационном периоде продолжается активная противопневмоническая терапия. В первые сутки осуществляется парентеральное питание, затем – кормление через зонд, который оставляют на 7-10 суток.

Прогноз

Из послеоперационных осложнений возможны стенозы в области пищеводных анастомозов, которые подлежат бужированию, и рецидивы свища, требующие повторной операции. Летальность при оперативном лечении трахеопищеводного свища составляет 10-15% и связана, главным образом, с исходно тяжелым состоянием пациента. В то же время при отказе от операции показатели летальности возрастают до 80-90%.

Код МКБ-10