Причины, виды, симптомы депигментации кожи. Депигментация кожи причины
Наша кожа - самый большой орган. Она подвержена внешнему и внутреннему воздействию. За ее цвет отвечает вещество меланин, который находится в эпидермисе..
Этот процесс может быть сгенерирован генами, а может проявиться под воздействием внешних факторов (например, радиации). Отсутствие окраски кожного покрова (белые пятна на коже) может быть диффузным, полным или частичным.
Что такое депигментация кожи и какие ее симптомы
Если по каким-либо причинам меланоциты перестают вырабатывать меланин , то пигмент, который окрашивает кожу, исчезает, и появляются белые пятна. Если количество пигмента просто сокращается, то это - гипохромия, если он исчезает совсем - ахромия. Это может быть связано с патологией организма. Причем депигментация может быть:
- полной, когда отдельные участки кожи полностью «выбеливаются»;
- частичной, когда нормальный цвет кожи чередуется с белыми пятнами.
Также ее можно поделить на:
- стойкую;
- временную.
При стойкой депигментации цвет кожи не восстанавливается, временная же поддается лечению и зависит от степени потери меланина эпидермисом.
Примером стойкой депигментации является болезнь витилиго. При этом заболевании кожный пигмент исчезает только на некоторых частях кожного покрова.
В начале заболевания эти пятна достаточно небольшого размера, но постепенно начинают увеличивать свою площадь распространения. Чаще всего первыми страдают участки кожи, которые контактируют с лучами солнца. Депигментированные пятна могут появляться на любых участках кожи и голове. Если волосяной покров находится в зоне белых пятен, он тоже обесцвечивается. Как правило, этим заболеванием в большинстве своем страдают женщины.
Также депигментация может быть:
- врожденной
- приобретенной.
К врожденному типу относят изменения на коже альбиносов. Полное отсутствие в их организме фермента тирозина приводит к разрушению меланина. Такие люди имеют очень светлую кожу розоватого оттенка. Зрачки у них тоже лишены пигментации и окрашены красным цветом. Волосы обычно белого цвета или имеют желтоватый оттенок. Часто при таком врожденном дефекте проявляется косоглазие и боязнь света.
Причины появления депигментации кожи
Как мы выяснили, депигментация наступает в случае уменьшения выработки или при полном отсутствии красящего пигмента кожи. Она появляется:
- В случае наследственных факторов (ахромия), передается генетическим путем (например, альбинизм).
- В случае приобретенного заболевания, например витилиго . Часто ему подвержены люди, у которых нарушены функции желез внутренней секреции или которые перенесли сильные эмоциональные потрясения. Также на проявление этого вида депигментации могут повлиять аутоиммунные процессы, хронические недуги.
- В случае вторичной депигментации, когда кожа может терять свой цвет из-за таких заболеваний как псориаз.
- В случае перенесенных заболеваний кожного покрова: лишаи, себорейные дерматиты, стрептодермии и т.д. При таких заболеваниях депигментация - это явление временное. Кожа может восстанавливать свой первоначальный оттенок после полного излечения.
- В случае механического повреждения кожи (ожоги, травмы) тоже возможна частичная депигментация в местах, которые пострадали.
- В случае кровотечений и дефиците железа в организме.
Методы лечения депигментации кожи
Чтобы избавиться от депигментации кожи, необходимо установить причину, которая ее вызвала. Эффективная терапия может дать положительные результаты.
Однако в случае с витилиго и альбинизмом возможно только проведение поддерживающих процедур, так как полное излечение от данных недугов не представляется возможным. При этих заболевание проводятся меры по защите кожи от ультрафиолетового воздействия солнечных лучей и симптоматическое лечение.
При лечении витилиго можно несколько замедлить процесс депигментации, применяя йодную настойку в сочетании с четкими дозами ультрафиолетового излучения. Эта процедура помогает частично восстановить цвет кожного покрова. Однако во время лечения этого заболевания нужно знать, что оно связано с иммунными процессами, и устранять нарушение работы иммунной системы.
При поражении 80% тела заболеванием витилиго кожный покров восстановлению цвета не подлежит.
Витилиго (vitiligo) - идиопатическая дисхромия кожи, характеризующаяся появлением депигментированных, часто симметрично расположенных пятен различных размеров и очертаний молочно-белого цвета с окружающей их зоной умеренной гиперпигментации; пятна обнаруживают тенденцию к периферическому росту.
Это заболевание
известно с древних времен. На счет
происхождения этого термина мнения
расходятся:
от лат. vitiligo
- лишай;
от лат. vitium
- порок, порча;
от лат. vitilus
- теленок.
Синонимы - песь
,
пегая кожа
,
приобретенная
лейкодерма
,
лейкопатия.
Это заболевание распространено во всех странах мира. По данным Всемирной Организации Здравоохранения число больных витилиго в мире составляет 1% населения, а это около 40 млн. человек. А в южных странах и регионах достигает 3-4%. Среди всех болезней кожи оно наблюдается до 4% и встречается во всех возрастных группах, в том числе в грудном возрасте и даже у новорожденных. В последние годы отмечается увеличение числа больных, как среди взрослого, так и детского населения, особенно у лиц молодого возраста - 70% случаев. Витилиго никогда не бывает врожденным. Первые очаги витилиго нередко появляются в детском и юношеском возрасте (50% случаев начинается в 10-30 лет), а также в период полового созревания, менопаузы, иногда во время беременности, после родов и абортов. Чаше всего больные отмечают появление заболевания в весенне-летний сезон.
Витилиго характеризуется появлением и дальнейшем развитием депигментированных пятен белого цвета вследствие потери или снижения функции меланоцитов, прежде всего в коже, волосах, сетчатке глаз и, возможно, в мягких мозговых оболочках.
Классификация
По распространённости процесса
1. Генерализованная форма (тип А) - 75% случаев:
а) акроцефальную,
б) вульгарную,
в) универсальную формы
2. Локализованная форма (тип В) - остальные 25% случаев:
а) фокальную,
б) сегментарную,
в) слизистую формы
1. Витилиго розовое (vitiligo rosea) - развитию депигментации предшествует преходящая эритема с зудом и последующим шелушением
2. Витилиго сетчатое (vitiligo reticularis) - в очагах депигментации (чаще кожи половых органов) видны пигментированные точки, образующие сетку
3. Витилиго точечное (vitiligo punctata) - мелкие пятна и выраженная гиперпигментация окружающей кожи.
Этиология и патогенез витилиго
Этиология и патогенез
заболевания сложны и окончательно не
установлены, и чаше всего носят
мультифакториальный характер.
Встречаются
семейные случаи болезни, которая
наследуется чаше по аутосомно-доминантному
типу, но возможно и аутосомно-рецессивное
наследование. Генетическому закреплению
дисхромии способствуют разнообразные
нарушения функционального состояния
нервной системы, желез внутренней
секреции, обменных процессов. Чаше всего
при витилиго наблюдаются нейроэндокринные
нарушения, о чем свидетельствуют случаи
развития заболевания после нервно-психической
травмы, а так же частое сочетание его с
поражением эндокринной системы. У таких
больных могут отмечаться нарушения
функционального состояния
гипофизарно-надпочечниковой системы,
щитовидной железы (гипотиреоз,
тиреотоксикоз, Аддисонова болезнь,
дисфункция яичников). Большое значение
в развитии витилиго
имеют стрессовые состояния, перенесенные
инфекционные заболевания, хронические
болезни внутренних органов, интоксикации,
повышение свертывающих свойств крови,
изменения со стороны желудочно-кишечного
тракта- нарушения кислотообразующей
и двигательной функций желудка;
заболевания сердечно-сосудистой системы;
явления астенизации нервной системы;
контактирование кожи с некоторыми
синтетическими тканями, физическая
травма. Возможно появление витилиго,
как профессионального заболевания, что
связано с широким внедрением в
промышленность и быт различных химических
соединений. Возникновение витилигоподобной
депигментации кожи отмечено у рабочих
производства конденсационных синтетических
смол на основе паратретичного бутилфенола
и формальдегида; при работе с фенолом,
фенолсодержащими гермицидными
детергентами, моногидрокси - и
дигидроксифенольными соединениями. У
многих больных определялись нарушения
баланса витаминов, обмена меди, железа,
цинка и других микро- и макроэлементов,
отмечался синдром нарушения всасывания.
Депигментацию могут провоцировать
глисты (гельминты), нарушая нормальную
деятельность желез внутренней секреции
и приводя к дефициту меди в организме.
Проводимая в таких случаях дегельминтизация
способствовала излечению больных.
Однако при любом из этих вариантов в
большей или меньшей степени затрагиваются
процессы расщепления пищи и усвоения
питательных веществ. Их переваривание
оказывается неполным: вместо требуемого
нашему организму определенного количества
аминокислот образуется лишь часть их.
Вместо остального - более грубые вещества
белковой природы, которые не усваиваются.
Это дезорганизует процессы метаболизма
аминокислот в печени, что в свою очередь
ведет к накоплению аммиака. А его избыток
токсичен. Особенно чувствительны к
аммиаку клетки центральной нервной
системы (ЦНС), регулирующей деятельность
всего организма и, в частности, отвечающей
за образование пигмента, защищающего
нашу кожу. Живой организм как
саморегулирующаяся система так устроен,
что большинство его звеньев дублируется.
При нарушении связей или повреждении
каких-либо органов включаются
компенсаторные механизмы, и повышается
интенсивность работы уцелевших звеньев
цепи. Благодаря этому у множества людей
с нарушениями обмена веществ витилиго
не возникает. Процессы, протекающие в
организме, настолько скомпенсированы,
что человек иногда даже не подозревает
о своих проблемах. А у больных витилиго
процесс компенсации недостаточен. И
даже если они ни на что больше, кроме
пятен, не жалуются, при обследовании у
них всегда обнаруживаются те или иные
нарушения обмена. Витилиго в чистом
виде практически не существует. Подобные
нарушения обмена могут проявиться в
виде аллергодерматоза, сочетанных
хронических заболеваний пищеварительной
системы, различных пневмопатий,
прогрессирующей близорукостью,
облысением, псориазом, ацетонемической
рвотой, кишечным дисбактериозом,
различными нарушениями ЦНС. Нарушение
функции нервной системы есть практически
у каждого больного витилиго. Возбуждающе
действует глютаминовая кислота, которую
вырабатывает организм в повышенных
количествах для компенсации аммиачного
отравления ЦНС. Соответственно нарастает
интоксикация, усиливается нервная
возбудимость. Больному нередко кажется,
что его обижают, даже незначительные
события могут вызвать неадекватную
взрывную реакцию либо, напротив,
депрессию. Пытаясь скомпенсировать
неприятные ощущения, в частности, боль,
вызываемую нарушениями пищеварения,
сосудистыми спазмами, организм "заботливо"
увеличивает производство обезболивающих
морфиноподобных веществ - энкефалинов
и эндорфинов. При такой своеобразной
анестезии у страдающего витилиго либо
ничего не болит, либо ощущение боли
сильно притупляется. Поэтому за
медицинской помощью он обращается не
сразу и не по поводу основного заболевания,
а лишь когда его начинает беспокоить
чисто внешнее, косметическое проявление
болезни в виде пятен. В последние годы
важная роль отводится нарушениям со
стороны иммунной системы, имеются данные
об аутоиммунном патогенезе витилиго.
Депигментацию кожи объясняют угнетением
образования фермента тирозиназы, которая
необходима для пигментирования.
Клиническая картина витилиго
Заболевание имеет, как правило, хроническое течение, морально угнетающее больного и вызывающее дискомфорт. Начинается болезнь с появления на коже слегка розовых или молочно-белого цвета пятен, которые постепенно становятся депигментированными на фоне неизмененной вокруг кожи. Постепенно пятна увеличиваются, приобретают различную величину, четкие границы, округлые или овальные очертания, часто сливаются и окружены зоной гиперпигментации или нормально окрашенной кожей. Очаги депигментации могут быть одиночными или множественными, располагаются на любом участке кожного покрова, но чаше всего на открытых местах: на лице (вокруг глаз и рта), на шее, верхних и нижних конечностях, крупных складках в области наружных половых органов, заднего прохода.
Очаги
располагаются чаще симметрично, иногда
имеются односторонние поражения, нередко
локализация по ходу нервных стволов. У
ряда больных, в связи с нарушениями
симпатической и центральной нервной
систем наблюдаются дистрофические
изменения нервно-рецептурного аппарата
кожи, снижение мышечно-волосковых и
сосудодвигательных рефлексов, уменьшение
сало- и потоотделения в очагах
депигментированной кожи.
Наиболее
выраженной степенью развития витилиго
является универсальное поражение, когда
вся кожа становится депигментированной.
При расположении очагов на голове -
волосы обесцвечиваются. Субъективные
ощущения при витилиго отсутствуют. При
прогрессировании витилиго очаги
депигментации появляются на местах
недавних травм, на участках трения или
давления на кожу. Клинической разновидностью
витилиго является Невус Саттона,
описанный в 1916 году, характеризуются
круговидным депигментированным пятном
вокруг пигментного невуса.
Методы
исследования
Для постановки диагноза обычно достаточно клинической картины.
Осмотр под лампой Вуда. Позволяет выявить витилиго у людей со светлой кожей, а также пятна на защищенный от солнца участках. Исследование необходимо всем, кроме негров.
Патоморфология кожи. Световая микроскопия. В пределах пятен нет меланоцитов, в остальном гистологическая картина нормальной кожи. В краевой зоне пятна – меланоциты (либо нормальное количество неактивных меланоцитов, либо сниженное количество чрезвычайно активных меланоцитов) и немного лимфоцитов. В диагностике витилиго гистологические данные лишь дополняют клиническую картину
Электронная микроскопия. В эпидермисе – спонгиоз, экзоцитоз, вакуолизация клеток базального слоя, некроз кератиноцитов. Внеклеточные гранулы и лимфоциты.
Исследование крови. Определение тироксина, ТТГ, глюкозы плазмы натощак; общий анализ крови, включая эритроцитарные индексы (для исключения В 12 –дефицитной анемии); стимуляционная проба с АКТГ (для исключения первичной надпочечниковой недостаточности).
Дифференциальный диагноз
Витилиго дифференцируют с сифилитической лейкодермой, вторичной ложной лейкодермой, склеродермией, альбинизмом, лепрозным витилиго. Сифилитическая лейкодерма сочетается с другими проявлениями вторичного рецидивного сифилиса, имеет специфическую локализацию на шее и сопровождается положительными серологическими реакциями. Вторичная ложная лейкодерма возникает на участках разрешения отрубевидного лишая, экземы, псориаза и определяется на основании результатов анализа и наличия элементов высыпаний, имеющихся по периферии. При витилиго в отличие от склеродермии нет уплотнения кожи, границы депигментации резкие. При частичном альбинизме депигментированные пятна врожденные не увеличиваются в дальнейшем. Лепрозная форма витилиго сочетается с другими проявлениями лепры и от обычного витилиго отличается выраженной анестезией депигментированных пятен. Витилиго нередко сочетается с очаговым облысением, диффузным нейродермитом, склеродермией, невусом Саттона.
Лечение
Только у части больных удается получить репигментацию, особенно при рано начатом лечении. Накоплен достаточный опыт применения фотосенсибилизирующих препаратов (бероксана, аммифурина, псоралена, псоберана), которые повышают чувствительность кожи к действию света и стимулируют образование меланоцитами пигмента при облучении ультрафиолетовыми лучами.
Бероксан внутрь назначают перед едой по 0,02-0,08 г (по 1-4 таблетки, курс лечения для взрослых 250-300 таблеток). Дети старше 5 лет получают, по 1/3-1/2 курса взрослых в зависимости от возраста. Наряду с приемом препарата внутрь, равномерно втирают пальцем в резиновой перчатке или в напальчнике 0,5 % раствор бероксана, предварительно нанесенного на очаги гипохромии пипеткой. Не разрешается обмывать водой эти участки до облучения ультрафиолетовыми лучами, которое производится через 12 и 8 часов после втирания раствора. В последующем необходимо сокращение этих сроков до 4-3-2 и 1 часа. Режим облучения ртутно-кварцевой лампой устанавливают, исходя из данных предварительного определения биодозы. При повышенной чувствительности кожи больных к 0,5 % раствору бероксана, его разводят 70 % спиртом в отношении 1:3, 1:4; и так далее. Облучение УФЛ обычно длится от 1 до 20 минут, курс -15-20 процедур.
Аналогичны методики для других фотосенсибилизирующих препаратов. Аммифурин принимают внутрь после еды, запивая молоком, в дозе 0,02-0,08 г однократно за 2 часа до УФО. Наружно применяют 0,3 % раствор на очаги поражения за 1 час до облучения. Курсовая доза аммифурина составляет 100-150 таблеток. Повторные курсы проводят через 1 -1,5 месяца. Псорален назначают внутрь в суточной дозе для взрослых 0,04-0,06 г за 30 минут до еды. Наряду с этим производят смазывание участков 0,1 % раствором препарата за два-три часа до облучения. Продолжительность курса 3-3,5 месяца. Псоберан назначают внутрь взрослым по 0,01 г 2-3 раза в день за 30 минут до еды. За 2-3 часа до облучения участки витилиго смазывают 0,1 % спиртовым раствором препарата. Продолжительность курса 2-3 месяца.
Лечение фотосенсибилизирующими препаратами должно проводиться под тщательным врачебным наблюдением, контролем артериального давления, состоянием мочи и крови. В это время следует избегать естественной ультрафиолетовой радиации, носить солнцезащитные очки. Иногда удается приостановить процесс и у части больных добиться репигментации, однако не совсем удовлетворительной из-за пестроты окраски кожи. Надо принимать во внимание также токсичность препаратов и длительность терапии. Достигнута эффективность лечения витилиго методом фотохимиотерапии, при котором прием фотосенсибилизатора сочетается с общим облучением длинноволновыми ультрафиолетовыми лучами (320-390. н.м.) PUVA терапия.
Некоторым помогает прием глюкокортикоидов, назначаемых в малых и средних дозах (0,1-0,2 мг на 1 кг массы тела в расчете на преднизолон). При локализованном витилиго восстановление пигментации наблюдается при введении в очаги суспензии гидрокортизона (по 0,2-1 мл 1 раз в неделю, всего 5-10 инъекций), внутрикожных инъекциях триамицинолона ацетонида, аппликациях бетаметазона в виде крема на основе диметилсульфоксида. По наблюдениям комплексная терапия фотосенсибилизирующими и глюкокортикоидными препаратами в невысоких дозах вызывает репигментацию очагов быстрее и интенсивнее. Во всех случаях комплексно используют препараты железа, цинка, витамины группы В.
Рекомендованы также препараты меди. Внутрь назначают 0,1 %-0,5 % раствора меди сульфата по 10-15 капель 3 раза в день после еды в течение одного месяца. Возможно также введение сульфата меди в виде 0,5 % раствора методом электрофореза в депигментированные участки кожи. Процедуры проводятся ежедневно в течение 20-25 дней. Одновременно назначают внутрь метионин по 0,5г 3 раза в день, витамины B1, В2 и С, препараты железа. При ограниченных очагах витилиго в ряде случаев успех наблюдается от замораживания хлорэтилом (до появления инея) с последующим (через 30 минут) облучением УФЛ.
Гипохромные участки можно маскировать декоративными косметическими красителями, наиболее перспективный из которых - дигидроксиацетон. Растворы препарата (5%-90%) следует использовать, начиная с малых концентраций, и наносить на депигментированные участки, не захватывая окружающих. Окрашивание развивается через 6-12 часов. Повторные смазывания дают более темную пигментацию, которая не смывается, но постепенно бледнеет и исчезает через две недели. Этот препарат особенно удобен в связи с тем, что не вызывает раздражения кожи ультрафиолетовыми лучами. В декоративной косметике применяются различные пудры, тональные кремы, а также соответствующие средства для обесцвечивания окружающей кожи.
Имеются сообщения
об успешном применении целого ряда
лекарственных растений в лечении
витилиго. Так, больным рекомендуют
втирать в очаги депигментации сок
(настойку) плодов пастернака посевного,
сок из листьев и зеленых плодов инжира
обыкновенного, красного стручкового
перца, свежий сок, густой настой или
отвар (1:1, 1:2) ряски маленькой, свежий сок
земляники.
Обнадеживающие результаты
получены при применении экстракта
зверобоя: наружно и внутрь в сочетании
с солнцелечением или облучением
ртутно-кварцевой лампой.
При лечении
больных витилиго необходимо учитывать
роль психологических факторов.
Психоэмоциональные стрессы считаются
одним из факторов, провоцирующих развитие
витилиго, и вместе с тем это заболевание
повергает больных в состояние постоянного
психологического напряжения - возникает
замкнутый круг.
Первичные морфологические элементы Бесполостные первичные элементы
Пятно
Пятно (macula) - ограниченное изменение окраски кожи без нарушения ее рельефа и консистенции. Пятна на коже называют термином «экзантема», на слизистой оболочке - «энантема».
По механизму возникновения различают пятна сосудистые, пигментные и искусственные (рис. 1-7).
Сосудистые пятна имеют различные оттенки красного цвета. В патогенезе образования сосудистых пятен лежат изменения сосудов. Так, среди сосудистых пятен выделяют воспалительные, телеангиэктатические, геморрагические и пятна, вызванные разрастанием сосудов.
- Воспалительные сосудистые пятна возникают при воспалительном кожном процессе вследствие расширения сосудов. При витропрессии пятна данного вида бледнеют.
Мелкие воспалительные пятна размером от 2-3 мм до 2 см называют розеолами. Островоспалительная розеола ярко-розовой окраски, отечная, склонная к слиянию и шелушению, обычно возникает у детей с аллергическими дерматитами, экземой, розовым лишаем, детскими инфекционными заболеваниями (корь, краснуха, скарлатина). Неостровоспалительная розеола малозаметна, отличается бледно-розовой окраской, четкими очертаниями, не склонна к слиянию и шелушению. Такая
Рис. 1-7. Пятно: а - пигментное, б - сосудистое, в - геморрагическое, г - искусственное
розеола, как первичный элемент, возникает у больных вторичным сифилисом, отрубевидным лишаем, лепрой.
Крупные сосудистые пятна, склонные к слиянию и занимающие обширные участки кожи, называют эритемой. Эритема всегда является островоспалительным пятном и сочетается с отеком кожи и интенсивным зудом. Эритема в качестве первичного морфологического элемента встречается у больных аллергическими и контактными дерматитами, экземой, токсидермиями, многоформной экссудативной эритемой.
Разновидность воспалительных сосудистых пятен - «стрессовая» эритема, возникающая при сильных эмоциональных переживаниях (гнев, стыд, стеснительность). В патогенезе данного состояния основную роль играет нестойкое расширение сосудов, вызванное нервно-рефлекторными механизмами.
К данной группе пятен можно отнести также эритему, вызванную венозным стазом вследствие расширения венозных капилляров и венул, которая называется цианозом. Для детей раннего возраста характерен диффузный цианоз сетчатого вида - мраморная кожа.
- Геморрагические пятна возникают на коже при кровоизлиянии и обусловлены выходом эритроцитов из кровеносных сосудов в окружающие ткани вследствие травмы или при увеличении проницаемости сосудистой стенки. Геморрагические пятна представляют собой высыпания сложного генеза, так как они могут
быть как воспалительными, так и невоспалительными, характеризуются кровоизлияниями в эпидермис или сосочковый слой дермы. При воспалительном геморрагическом поражении в эндотелии сосудов происходит некроз или повышение проницаемости. Невоспалительное повреждение целостности сосудов наступает в результате ушибов, токсических или механических воздействий. При выходе крови в окружающую ткань очертания и величина геморрагических пятен бывают различными.
Точечные, единичные мелкие (диаметром до 1 см) кровоизлияния называют петехиями, более крупные, неправильных очертаний в виде полос - вибицес, крупные участки кровоизлияний в виде «площадки» -экхимозами, а крупные кровоподтеки - гематомами. Геморрагические пятна отличаются от воспалительных наличием ржавого оттенка за счет окраски кожи гемосидерином, а также отсутствием побледнения при надавливании.
Заболевание или синдром, характеризующиеся высыпанием геморрагических пятен (независимо от их величины и очертаний), называют пурпурой. Возникает пурпура у больных васкулитами, токсидермиями, при цинге, инфекционных заболеваниях (сыпном и брюшном тифе).
- Телеангиэктатические пятна - пятна, вызванные стойким расширением (дилатацией) сосудов и(или) сосудистых новообразований (гемангиом). Сосудистые пятна, состоящие из отчетливо различаемых мелких кровеносных сосудов, иногда древовидно разветвляющиеся, называют телеангиэктазиями. Они образуются вследствие стойкого паралитического расширения сосудов под влиянием раздражающего действия климатических факторов, как результат вегетоневрозов при розацеа; как побочный эффект от применения наружных глюкокортикоидных препаратов, например, на лице у маленьких детей при атопическом дерматите. У новорожденных часто встречаются телеангиэктатические сосудистые пятна, которые локализуются на затылке (пятно Унны, «укус аиста»), в области век, переносицы. Данные телеангиэктазии самостоятельно проходят к возрасту 1-2 лет.
- Пятна, обусловленные сосудистыми новообразованиями, называются также гемангиомами. Гемангиомы бывают капиллярными, кавернозными, венозными и являются причиной врожденных сосудистых невусов: пламенеющего невуса, «винных» пятен.
Пигментные пятна связаны с изменением количества пигмента меланина в коже и могут быть врожденными и приобретенными. При уменьшении содержания в коже пигмента возникают депигментированные пятна, а при увеличении - гиперпигментированные пятна различных оттенков коричневого цвета.
В зависимости от величины пятен и механизма их возникновения приобретенные гиперпигментированные пятна подразделяют на веснушки, хлоазмы, меланодермии.
- Веснушки - мелкие очаги гиперпигментации на лице, спине, верхних конечностях, появляющиеся под влиянием интенсивного УФО, часто являются генетически наследуемыми.
- Хлоазма - крупные желтоватые или темно-коричневые пятна, возникающие чаще у женщин на фоне беременности или заболеваний печени после УФО.
- Меланодермии - гиперхромии распространенного характера, например, при болезни Аддисона, загаре.
- Лентиго - мелкое врожденное пигментное пятно, обусловленное скоплением меланоцитов в эпидермисе. К врожденным гиперпигментным пятнам относят лентиго, врожденные меланоцитарные невусы, монгольские пятна и т.д.
Депигментированные, или гипопигментированные, врожденные пятна могут быть проявлением альбинизма распространенной или ограниченной формы.
При ограниченной форме - пьебалдизме участки депигментации появляются на волосистой части головы в виде белых прядей, на лице. Приобретенные гипопигментированные пятна характерны для витилиго, лейкодермы.
Истинная первичная лейкодерма характеризуется появлением мелких депигментированных пятен и образуется при недостаточном синтезе меланина вследствие интоксикации у больных вторичным сифилисом, сыпным и брюшным тифом.
- Витилиго - аутоиммунное заболевание, для которого характерно появление депигментированных пятен разных размеров.
Первичную лейкодерму следует отличать от вторичной лейкодермы, или псевдолейкодермы, которая характеризуется появлением белых пятен при разрешении первичных элементов при псориазе, экземе, отрубевидном лишае и вызывается вторичной недостаточностью пигмента на фоне воспаления.
Искусственные пятна возникают при отложении в коже окрашенных инородных веществ. Очертания и цвет пятен зависят от самого вещества и способа его введения. Татуировка - рисунок на коже, полученный при искусственном введении в кожу красящих веществ.
Витилиго (vitiligo) — идиопатическая дисхромия кожи, характеризующаяся появлением депигментированных, часто симметрично расположенных пятен различных размеров и очертаний молочно - белого цвета с окружающей их зоной умеренной гиперпигментации; пятна обнаруживают тенденцию к периферическому росту. Частота. 1-2/100 населения.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
Классификация . По распространённости процесса.. Генерализованная форма (тип А) — 75% случаев; выделяют акроцефальную, вульгарную и универсальную формы.. Локализованная форма (тип В) — остальные 25% случаев; различают фокальную, сегментарную и слизистую формы. Витилиго розовое (vitiligo rosea, эритема превитилигинозная, Милиана розовое витилиго) — развитию депигментации предшествует преходящая эритема с зудом и последующим шелушением. Витилиго сетчатое (vitiligo reticularis) — в очагах депигментации (чаще кожи половых органов) видны пигментированные точки, образующие сетку. Витилиго точечное (vitiligo punctata) — мелкие пятна и выраженная гиперпигментация окружающей кожи. Невус Сеттона — пигментный невус, окруженный участком депигментированной кожи. Синдром Фогта - Коянаги (нейродерматоувеит, увеокутанный синдром, Харада болезнь) — симптомокомплекс, включающий поражение глаз (увеит), кожи и волос (витилиго, поседение, облысение), внутреннего уха (дизакузия).
Причины
Генетические аспекты. Витилиго семейное (193200, r).
Факторы риска. Заболевания внутренних органов и желёз внутренней секреции (например, заболевания щитовидной железы наблюдают у 30% больных с витилиго) . Аутоиммунные расстройства. Дисфункции нервной системы и эмоциональный стресс. Хронические воспалительные заболевания. Интоксикации. Солнечные ожоги.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина. На коже появляются множественные или единичные депигментированные (цвета слоновой кости) пятнистые высыпания, склонные к периферическому росту. По периферии отмечают сгущение пигмента, что способствует более резкому контрасту депигментированных высыпаний и здоровой кожи. Постепенно высыпания распространяются, и у некоторых больных большие участки кожи становятся белоснежными. Витилиго может располагаться на любых участках кожного покрова (кроме кожи ладоней и подошв) и слизистых оболочках. Волосы на витилигинозных пятнах также обесцвечиваются; у 35% пациентов возникает преждевременная седина. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, однако 10% больных отмечают зуд.
Возрастные особенности. В 50% случаев заболевание начинается в возрасте 10-30 лет. У детей обычно развиваются локализованные формы витилиго, часто на фоне аутоиммунных и эндокринных заболеваний; плохо поддаётся лечению. У пожилых людей заболевание, как правило, не развивается.
Диагностика
Методы исследования. Биопсия.. Полное отсутствие меланоцитов в биоптатах кожи из депигментированной зоны, в дерме отмечают набухание и гомогенизацию отдельных коллагеновых волокон.. По краям депигментированной зоны на ранней стадии — воспалительная реакция, в более поздние сроки — небольшое количество лимфоцитов и увеличение числа меланоцитов большого размера с аномальными меланосомами. Осмотр в лучах лампы Вуда позволяет рассмотреть более детально депигментированные участки, особенно у лиц с бледной кожей. Для исключения трихофитии проводят микроскопические исследования соскоба кожи.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения. Лекарственная терапия; витамины в сочетании с микроэлементами (медь, цинк) . PUVA - терапия (облучение длинноволновыми УФ - лучами, psoralen plus ultraviolet A), лазеротерапия.. PUVA - терапию проводят периодически в течение 1-2 лет.. ОАК, функциональные пробы печени, определение титра АНАТ раз в полгода. При симптоматическом витилиго — лечение основного заболевания. С косметическими целями возможно депигментирование нормальной кожи мазью с гидрохиноном («Беноквин») . Исключение прямого солнечного облучения, использование солнцезащитных кремов. Диета, богатая витаминами и микроэлементами.
Лекарственная терапия. Локализованная форма (тип В) .. Мази с ГК умеренной активности — смазывание поражённых участков кожи ежедневно в течение 3-4 мес.. При отсутствии эффекта: ... мази с ГК высокой активности ежедневно в течение 2 мес (например, мазь с клобетазола пропионатом); курс можно повторить через 1-4 мес... или фотосенсибилизирующие препараты, содержащие псорален (фурокумарины) местно, в виде 1% р - ра с последующим (через 90 мин) облучением очагов поражения длинноволновыми УФ - лучами (PUVA - терапия) . Генерализованная форма (тип А) .. ГК внутрь (например, бетаметазон по 5 мг/сут в течение 2 дней, затем перерыв до конца недели). Этот режим приёма препарата в течение 2-4 мес обеспечивает высокую эффективность и практически полное отсутствие побочных эффектов.. Триметилпсорален или 8 - метоксипсорален внутрь перед облучением длинноволновыми УФ - лучами.
Осложнения. Солнечные ожоги и фототоксические реакции различной тяжести при лечении псораленами и проведении PUVA - терапии. При применении ГК местно (особенно на кожу лица) возможны атрофия кожи и телеангиэктазии. Псоралены при местном применении могут вызвать сильные ожоги. Опасность частично снижает предварительное разведение в соотношении 1:10 или 1:50 . При применении депигментирующих и косметических средств может развиться контактный дерматит.
Течение и прогноз. У 20% больных лечение совершенно неэффективно, особенно при большой продолжительности заболевания. Спонтанная репигментация наступает в 5% случаев.
Синонимы. Гипомеланоз. Депигментация очаговая. Кожа пегая
МКБ-10 . L80 Витилиго
Витилиго - это заболевание кожи, для которого характерно появление депигментированных пятен разного размера и очертаний молочно-белого цвета на четко ограниченных и часто симметрично расположенных участках кожи. Страдают данным заболеванием около 1-3% людей. Иногда оно носит семейный (наследственный) характер. Болезнь может начаться в любом возрасте, но чаще поражает молодых людей - в половине случаев заболевание возникает в 10-30 лет.
Изменения во внешности беспокоят больных и вселяют в них неуверенность в себе. Пятна особенно заметны на загорелой коже, поэтому люди стараются избегать солнечных лучей. И это правильно, ведь очаги поражения не содержат меланина, а значит, на этих местах при облучении ультрафиолетом быстро возникают ожоги.
Причины витилиго
Теории возникновения заболевания различны. Многие считают витилиго заболеванием всего организма, а появление белых пятен на коже - лишь наиболее заметным внешним его проявлением. Оно может сопровождать аддисонову болезнь, сахарный диабет, пернициозную анемию.
Причиной витилиго могут быть наследственные отклонения в обмене веществ; повреждения плода и недостаточность питания в период внутриутробного развития; нарушения в работе эндокринных желез (щитовидная, надпочечники); расстройства питания тканей в результате хронических болезней органов пищеварения; травмы, стресс, приводящие к сосудистым нарушениям и изменению циркуляции питательных веществ и продуктов их метаболизма в клетках.
Факторы риска
- наследственность;
- солнечные ожоги;
- отравления;
- стрессы;
- хронические заболевания внутренних органов, нервной и эндокринной системы;
- возраст до 30 лет.
Симптомы витилиго
Характерным симптомом болезни являются пятна молочно-белого цвета с неровными очертаниями. В этих местах кожа абсолютно лишена пигмента меланина. Ни зуда, ни боли не бывает. Такие пятна могут возникнуть в любом возрасте, на любом участке кожи, в неограниченном количестве (от 1-2 пятен до охвата почти всей поверхности тела). Если пятно появляется под волосами, ресницами или бровями, они белеют.
Очаги витилиго обладают повышенной чувствительностью к солнечному излучению. Поскольку отсутствие пигмента делает кожу беззащитной, приходится избегать прямых солнечных лучей. В противном случае могут возникнуть сильные ожоги или появляются темные, гиперпигментированные ободки вокруг пятен. Очаги болезни со временем склонны к распространению на здоровые области.
Диагностика витилиго
К какому врачу обратиться?
Диагноз витилиго устанавливает врач-дерматолог при внешнем осмотре. Особое внимание обращается на симметричность расположения обесцвеченных участков кожи. Типичные места расположения пятен: локти, колени, веки и др. Пятна не шелушатся, что позволяет исключить грибковое заболевание. Точная постановка диагноза крайне важна, потому что иногда болезнь маскируется под другие недуги, а лечение ее довольно дорогостояще.
Анализы и обследования
Для подтверждения диагноза витилиго проводят осмотр больного в лучах лампы Вуда. Это особый прибор, который дает свет в определенном спектре ультрафиолета. Чаще всего он используется для диагностики микозов, но и в случае витилиго очень полезен. В лучах этой лампы пятна витилиго становятся бело-голубого цвета. Здоровая кожа при этом имеет светло-синий цвет.
Чем опасно?
Само наличие обесцвеченных пятен на коже не опасно, но при обследовании больных витилиго всегда обнаруживаются те или иные нарушения обмена веществ. Они могут проявиться в виде аллергодерматоза, сочетанных хронических заболеваний пищеварительной системы, пневмопатий, прогрессирующей близорукости, облысения, псориаза, дисбактериоза кишечника, различных нарушений ЦНС и пр.
Лечение витилиго и реабилитация
Лечение преследует в основном косметические цели. Мелкие пятна можно замаскировать тональным кремом или имитирующим загар лосьоном, не пачкающими одежду и сохраняющимися на коже несколько дней. Следует пользоваться солнцезащитными средствами и фотозащитными препаратами (внутрь и наружно). Одним из самых современных методов лечения является облучение пятен ультрафиолетом с длиной волны 320-390 нм в сочетании с приемом препаратов, повышающих чувствительность кожи к нему, - ПУВА-терапия. Однако это лечение длительное, а результаты могут не оправдать ожиданий - часто восстановление пигмента происходит частично и неравномерно.
Наилучшие результаты на сегодняшний день дает средневолновая узкополосная УФ-терапия, где используется ультрафиолет с длиной волны 311 нм. Также необходима терапия основного заболевания, которую должен назначить лечащий врач (обычно она включает определенную диету, ферментные препараты и т.п.).
Прогноз
Прогноз при витилиго сомнительный, так как со временем пятна склонны к распространению. Однако они являются лишь эстетическим дефектом и никак иначе не беспокоят больных. Правильное лечение дает большие шансы на восстановление пигментации, особенно если оно начато в первые годы после начала заболевания.
Nota Bene!
Не забывайте пользоваться солнцезащитными средствами с высоким фактором защиты во время отдыха на активном солнце. Ведь кожа, лишенная меланина, не способна защитить себя, и на ней быстро возникают ожоги.
Интересный факт
Одной из самых известных личностей, страдающих витилиго, был Майкл Джексон. У него была так называемая универсальная форма болезни, когда около 80% кожного покрова утрачивает пигментацию. Подтверждением этого является появление витилиго у его старшего сына.
Профилактика витилиго
Так как причины заболевания до сих пор точно не установлены, методы профилактики его также не могут быть до конца обоснованными. Необходимо избегать травм, контакта с химическими реагентами. Желательно не допускать развития хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта и нервной системы. Однако все эти меры могут оказаться недостаточными на фоне генетической предрасположенности к развитию болезни.
Эксперт: Кобозева Е.И. дерматовенеролог
Подготовлено по материалам:
- Адаскевич В. П., Козин В. М. Кожные и венерические болезни. - М.: Медицинская литература, 2006.
- Кошевенко Ю. Н. Витилиго: клиника, этиология, патогенез, лечение, реабилитация, профилактика. - М.: Косметика и медицина, 2002.
- Скрипкин Ю. К. Кожные и венерические болезни. - М.: Триада-фарм, 2005.
